- 编辑词条
-
平滑肌肉瘤
开放分类：
【定 义】6 h' U2 i' a7 z7 q* }/ W) D5 o* l4 \; {4 L+ r4 o5 a0 u. t/ e, @; X. T* {, P- @/ r1 a5 F3 e* @/ p( [9 g, @/ R
一种少见的起源于膀胱平滑肌的恶性间叶肿瘤。0 c9 A1 k6 h9 I8 Z3 g; c0 p( P5 L3 I* _1 a
【流行病学与病因学】6 h' U2 i' a7 z7 q* }/ W) D5 o* l4 \; {4 L+ r4 o5 a0 u. t/ e, @; X. T* {, P- @/ r1 a5 F3 e* @/ p( [9 g, @/ R
虽然平滑肌肉瘤是膀胱最常见的肉瘤，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k但其发病率在膀胱恶性肿瘤中＜1％，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k男性患者多于女性，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k男∶女＝2∶1，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k原发性肉瘤多发生于60～80岁成人。0 c9 A1 k6 h9 I8 Z3 g; c0 p( P5 L3 I* _1 a有报道几例膀胱平滑肌肉瘤发生在环磷酰胺治疗的数年后。0 c9 A1 k6 h9 I8 Z3 g; c0 p( P5 L3 I* _1 a
【发病部位】6 h' U2 i' a7 z7 q* }/ W) D5 o* l4 \; {4 L+ r4 o5 a0 u. t/ e, @; X. T* {, P- @/ r1 a5 F3 e* @/ p( [9 g, @/ R
肿瘤可发生于膀胱的任何部位，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k输尿管和肾盂少见。0 c9 A1 k6 h9 I8 Z3 g; c0 p( P5 L3 I* _1 a
【临床特点】6 h' U2 i' a7 z7 q* }/ W) D5 o* l4 \; {4 L+ r4 o5 a0 u. t/ e, @; X. T* {, P- @/ r1 a5 F3 e* @/ p( [9 g, @/ R
大多数患者有血尿，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k偶尔可扪及盆腔包块，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k此外也可以发生腹痛或尿路阻塞。0 c9 A1 k6 h9 I8 Z3 g; c0 p( P5 L3 I* _1 a
【大体所见】6 h' U2 i' a7 z7 q* }/ W) D5 o* l4 \; {4 L+ r4 o5 a0 u. t/ e, @; X. T* {, P- @/ r1 a5 F3 e* @/ p( [9 g, @/ R
膀胱平滑肌瘤为体积大的浸润性包块，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k平均直径7 cm，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k高级别的肿瘤常发生肉眼及镜下坏死。0 c9 A1 k6 h9 I8 Z3 g; c0 p( P5 L3 I* _1 a
【组织病理学】6 h' U2 i' a7 z7 q* }/ W) D5 o* l4 \; {4 L+ r4 o5 a0 u. t/ e, @; X. T* {, P- @/ r1 a5 F3 e* @/ p( [9 g, @/ R
肿瘤由浸润性、交错排列的梭形细胞束组成。0 c9 A1 k6 h9 I8 Z3 g; c0 p( P5 L3 I* _1 a依据细胞异型性进行肿瘤分级，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k低级别平滑肌肉瘤表现为细胞轻－中度异型，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k核分裂象<5个/10HPF；高级别平滑肌肉瘤有明显细胞异型性，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k多数病例核分裂象>5个/10HPF。0 c9 A1 k6 h9 I8 Z3 g; c0 p( P5 L3 I* _1 a抗actin、desmin和vimentin抗体免疫组化染色阳性，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k上皮标记物阴性。0 c9 A1 k6 h9 I8 Z3 g; c0 p( P5 L3 I* _1 a
平滑肌肉瘤与平滑肌瘤鉴别诊断主要依据：平滑肌瘤体积小，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k细胞密度低，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k界限清楚以及缺乏细胞异型性。0 c9 A1 k6 h9 I8 Z3 g; c0 p( P5 L3 I* _1 a此外，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k肿瘤还需要与反应性梭形细胞增生，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k如炎性假瘤或手术后梭形细胞结节/肿瘤鉴别，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k平滑肌肉瘤有明显的细胞异型性、病理性核分裂象和密集排列的细胞束，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k而反应性梭形细胞增生具有疏松血管黏液样背景，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k但要注意的是平滑肌肉瘤也可以发生黏液变性；肉瘤样癌也可以类似于平滑肌肉瘤，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k但该肿瘤常含有恶性上皮成分或CK表达阳性。0 c9 A1 k6 h9 I8 Z3 g; c0 p( P5 L3 I* _1 a
【预 后】6 h' U2 i' a7 z7 q* }/ W) D5 o* l4 \; {4 L+ r4 o5 a0 u. t/ e, @; X. T* {, P- @/ r1 a5 F3 e* @/ p( [9 g, @/ R
虽然以往文献报道部分或根治性膀胱切除后，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k患者的5年生存率达到70％，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k但最近发现，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k70％的肿瘤患者发生复发或转移，8 A, q4 ?/ _' |; I* c8 k9 ]* h/ G6 ^8 V; r: k近半数的患者死亡。0 c9 A1 k6 h9 I8 Z3 g; c0 p( P5 L3 I* _1 a
-
词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题
（尤其在医学、法律等领域），
建议您咨询相关领域专业人士。
0
-
- 如果您认为本词条还有待完善，请 编辑词条
