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血管肉瘤
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【定 义】* T+ ]6 W2 H8 G- N3 {5 i8 d( c( v; [: S* H* x3 I: ]' P) @5 k5 s5 K1 z+ R6 b2 u4 V+ u( \( X
一种罕见的起源于血管内皮细胞的肉瘤。, R) I* x; ?3 G6 M+ w, F2 O5 ~8 c8 M
【临床特点】* T+ ]6 W2 H8 G- N3 {5 i8 d( c( v; [: S* H* x3 I: ]' P) @5 k5 s5 K1 z+ R6 b2 u4 V+ u( \( X
目前仅有10例膀胱血管肉瘤的文献报道。, R) I* x; ?3 G6 M+ w, F2 O5 ~8 c8 M男性患者多于女性,1 D0 ?7 a, x: W2 X- o0 u4 i: u: P; [肿瘤多发生于成人,1 D0 ?7 a, x: W2 X- o0 u4 i: u: P; [平均年龄55岁。, R) I* x; ?3 G6 M+ w, F2 O5 ~8 c8 M患者有血尿,1 D0 ?7 a, x: W2 X- o0 u4 i: u: P; [近1/3的病例与发病前有肾盂、妇科恶性肿瘤或前列腺癌放疗有关。, R) I* x; ?3 G6 M+ w, F2 O5 ~8 c8 M
【大体所见】* T+ ]6 W2 H8 G- N3 {5 i8 d( c( v; [: S* H* x3 I: ]' P) @5 k5 s5 K1 z+ R6 b2 u4 V+ u( \( X
典型的膀胱血管肉瘤体积大,1 D0 ?7 a, x: W2 X- o0 u4 i: u: P; [但也可以小到1 cm,1 D0 ?7 a, x: W2 X- o0 u4 i: u: P; [在诊断时多数肿瘤已发生局部或膀胱外远处转移。, R) I* x; ?3 G6 M+ w, F2 O5 ~8 c8 M
【组织病理学】* T+ ]6 W2 H8 G- N3 {5 i8 d( c( v; [: S* H* x3 I: ]' P) @5 k5 s5 K1 z+ R6 b2 u4 V+ u( \( X
组织学特征为:充满血液的吻合管腔,1 D0 ?7 a, x: W2 X- o0 u4 i: u: P; [内衬具有细胞异型性的内皮细胞。, R) I* x; ?3 G6 M+ w, F2 O5 ~8 c8 M一部分血管肉瘤也可以表现为实性区域或上皮样特征。, R) I* x; ?3 G6 M+ w, F2 O5 ~8 c8 M免疫组化染色示内皮细胞标记物CD31和CD34阳性。, R) I* x; ?3 G6 M+ w, F2 O5 ~8 c8 M与发生在其他部位的上皮样血管肉瘤CK阳性表达不同,1 D0 ?7 a, x: W2 X- o0 u4 i: u: P; [膀胱的上皮样血管肉瘤CK表达为阴性。, R) I* x; ?3 G6 M+ w, F2 O5 ~8 c8 M
血管肉瘤必须与膀胱血管瘤鉴别,1 D0 ?7 a, x: W2 X- o0 u4 i: u: P; [血管瘤通常<1cm,1 D0 ?7 a, x: W2 X- o0 u4 i: u: P; [近80%的肿瘤为海绵状血管瘤,1 D0 ?7 a, x: W2 X- o0 u4 i: u: P; [缺乏细胞异型性、血管吻合以及血管肉瘤的实性区域。, R) I* x; ?3 G6 M+ w, F2 O5 ~8 c8 M化脓性肉芽肿是罕见于膀胱的另一种良性的血管增生性病变,1 D0 ?7 a, x: W2 X- o0 u4 i: u: P; [该病变由密集的毛细血管组成,1 D0 ?7 a, x: W2 X- o0 u4 i: u: P; [血管内衬扁平上皮,1 D0 ?7 a, x: W2 X- o0 u4 i: u: P; [可以有核分裂象。, R) I* x; ?3 G6 M+ w, F2 O5 ~8 c8 MKaposi肉瘤也可以发生于膀胱,1 D0 ?7 a, x: W2 X- o0 u4 i: u: P; [尤其在免疫抑制的患者,1 D0 ?7 a, x: W2 X- o0 u4 i: u: P; [应该注意进行鉴别诊断。, R) I* x; ?3 G6 M+ w, F2 O5 ~8 c8 M罕见高级别尿路上皮癌可以类似于血管肉瘤,1 D0 ?7 a, x: W2 X- o0 u4 i: u: P; [但前者含有明显的上皮成分,1 D0 ?7 a, x: W2 X- o0 u4 i: u: P; [同时结合免疫组化染色可以鉴别。, R) I* x; ?3 G6 M+ w, F2 O5 ~8 c8 M
【预 后】* T+ ]6 W2 H8 G- N3 {5 i8 d( c( v; [: S* H* x3 I: ]' P) @5 k5 s5 K1 z+ R6 b2 u4 V+ u( \( X
血管肉瘤是具有侵袭性的肿瘤,1 D0 ?7 a, x: W2 X- o0 u4 i: u: P; [近70%的患者在肿瘤诊断后24个月内死亡。, R) I* x; ?3 G6 M+ w, F2 O5 ~8 c8 M
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