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骨肉瘤
开放分类：
【定 义】9 I9 g. ]. a' s4 O: B6 F8 r5 P- f, k- W3 z' S. F/ u- t3 v5 y; R' s0 U; b5 D* N' ~6 O
一种可以产生骨样组织的恶性间叶肿瘤。0 O; t' [/ }4 e6 I4 L- G( B5 f/ F, Q8 [
【流行病学和病因学】9 I9 g. ]. a' s4 O: B6 F8 r5 P- f, k- W3 z' S. F/ u- t3 v5 y; R' s0 U; b5 D* N' ~6 O
多数膀胱骨肉瘤发生于男性，, ]0 x: c, c6 A: }9 [3 F1 g2 B8 I, w: g男∶女＝4∶1，, ]0 x: c, c6 A: }9 [3 F1 g2 B8 I, w: g年龄60～65岁。0 O; t' [/ }4 e6 I4 L- G( B5 f/ F, Q8 [有文献报道1例肿瘤发生在尿路上皮癌放疗后27年，, ]0 x: c, c6 A: }9 [3 F1 g2 B8 I, w: g一些病例伴发尿路血吸虫病。0 O; t' [/ }4 e6 I4 L- G( B5 f/ F, Q8 [
【发病部位】9 I9 g. ]. a' s4 O: B6 F8 r5 P- f, k- W3 z' S. F/ u- t3 v5 y; R' s0 U; b5 D* N' ~6 O
大多数骨肉瘤发生在膀胱，, ]0 x: c, c6 A: }9 [3 F1 g2 B8 I, w: g尤其是三角区，, ]0 x: c, c6 A: }9 [3 F1 g2 B8 I, w: g个别病例发生在肾盂。0 O; t' [/ }4 e6 I4 L- G( B5 f/ F, Q8 [
【临床特点】9 I9 g. ]. a' s4 O: B6 F8 r5 P- f, k- W3 z' S. F/ u- t3 v5 y; R' s0 U; b5 D* N' ~6 O
最常见的症状是血尿、排尿困难、尿频以及反复发作的尿路感染。0 O; t' [/ }4 e6 I4 L- G( B5 f/ F, Q8 [很少发生盆腔疼痛和/或可扪及的腹部包块。0 O; t' [/ }4 e6 I4 L- G( B5 f/ F, Q8 [
【大体所见】9 I9 g. ]. a' s4 O: B6 F8 r5 P- f, k- W3 z' S. F/ u- t3 v5 y; R' s0 U; b5 D* N' ~6 O
典型的膀胱骨肉瘤是实性、体积大、息肉样、有砂砾感的包块肿瘤常有深层浸润以及不同程度的出血。0 O; t' [/ }4 e6 I4 L- G( B5 f/ F, Q8 [肿瘤体积2～15cm，, ]0 x: c, c6 A: }9 [3 F1 g2 B8 I, w: g平均6.5 cm。0 O; t' [/ }4 e6 I4 L- G( B5 f/ F, Q8 [
【组织病理学】9 I9 g. ]. a' s4 O: B6 F8 r5 P- f, k- W3 z' S. F/ u- t3 v5 y; R' s0 U; b5 D* N' ~6 O
肿瘤是高级别、产生骨样基质的肉瘤，, ]0 x: c, c6 A: }9 [3 F1 g2 B8 I, w: g也可以看到灶性软骨肉瘤分化和/或梭形细胞区及不同程度的钙化、编织状的骨小梁，, ]0 x: c, c6 A: }9 [3 F1 g2 B8 I, w: g周围围绕明显异型性的恶性细胞（与一些尿路上皮癌发生的间质骨化生不同）。0 O; t' [/ }4 e6 I4 L- G( B5 f/ F, Q8 [由于肉瘤样癌缺乏能识别的恶性上皮成分，, ]0 x: c, c6 A: }9 [3 F1 g2 B8 I, w: g因此是骨肉瘤最主要的鉴别指标。0 O; t' [/ }4 e6 I4 L- G( B5 f/ F, Q8 [
【预后及影响因素】9 I9 g. ]. a' s4 O: B6 F8 r5 P- f, k- W3 z' S. F/ u- t3 v5 y; R' s0 U; b5 D* N' ~6 O
尿路的骨肉瘤是侵袭性肿瘤，, ]0 x: c, c6 A: }9 [3 F1 g2 B8 I, w: g预后差，, ]0 x: c, c6 A: }9 [3 F1 g2 B8 I, w: g患者多在诊断时已处于进展期（pT2或更高），, ]0 x: c, c6 A: }9 [3 F1 g2 B8 I, w: g多数患者受肿瘤局部扩散的影响（尿路阻塞、尿毒症、继发感染等），, ]0 x: c, c6 A: }9 [3 F1 g2 B8 I, w: g在6个月内死亡。0 O; t' [/ }4 e6 I4 L- G( B5 f/ F, Q8 [肿瘤的晚期常发生转移，, ]0 x: c, c6 A: }9 [3 F1 g2 B8 I, w: g主要的脏器是肺。0 O; t' [/ }4 e6 I4 L- G( B5 f/ F, Q8 [诊断时肿瘤分期是判断患者预后的最重要指标。0 O; t' [/ }4 e6 I4 L- G( B5 f/ F, Q8 [
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