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神经纤维瘤
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【定 义】: Z: n+ u; ?3 v; A* l0 X3 ^5 Q' I* g9 P. ^) n( E; W8 q6 S7 c+ @, w0 N5 o. S5 W
发生于膀胱的良性间叶肿瘤，2 U+ ^. u+ O' a; P5 V) V6 ^4 a7 g) E+ b由雪旺细胞、神经束膜细胞和纤维母细胞等混合细胞成分组成。. t5 E. g( f8 E2 X6 \1 d( \( k* W9 v6 {; H
【流行病学】: Z: n+ u; ?3 v; A* l0 X3 ^5 Q' I* g9 P. ^) n( E; W8 q6 S7 c+ @, w0 N5 o. S5 W
膀胱神经纤维瘤不常见，2 U+ ^. u+ O' a; P5 V) V6 ^4 a7 g) E+ b文献报道不足60例，2 U+ ^. u+ O' a; P5 V) V6 ^4 a7 g) E+ b肿瘤特异性地发生在有I型神经纤维瘤病的男性患者，2 U+ ^. u+ O' a; P5 V) V6 ^4 a7 g) E+ b平均发病年龄17岁，2 U+ ^. u+ O' a; P5 V) V6 ^4 a7 g) E+ b男∶女＝2.3∶1。. t5 E. g( f8 E2 X6 \1 d( \( k* W9 v6 {; H
【临床特点】: Z: n+ u; ?3 v; A* l0 X3 ^5 Q' I* g9 P. ^) n( E; W8 q6 S7 c+ @, w0 N5 o. S5 W
患者有I型神经纤维瘤病的表现，2 U+ ^. u+ O' a; P5 V) V6 ^4 a7 g) E+ b膀胱是神经纤维瘤病累及尿路生殖器中最常见的部位。. t5 E. g( f8 E2 X6 \1 d( \( k* W9 v6 {; H由于膀胱受累范围非常广泛，2 U+ ^. u+ O' a; P5 V) V6 ^4 a7 g) E+ b1/3的病例不得不行膀胱切除术。. t5 E. g( f8 E2 X6 \1 d( \( k* W9 v6 {; H临床症状可见血尿、刺激性排空症状和盆腔包块。. t5 E. g( f8 E2 X6 \1 d( \( k* W9 v6 {; H
【大体所见】: Z: n+ u; ?3 v; A* l0 X3 ^5 Q' I* g9 P. ^) n( E; W8 q6 S7 c+ @, w0 N5 o. S5 W
肿瘤见于膀胱全层，2 U+ ^. u+ O' a; P5 V) V6 ^4 a7 g) E+ b呈弥漫或丛状生长。. t5 E. g( f8 E2 X6 \1 d( \( k* W9 v6 {; H
【组织病理学】: Z: n+ u; ?3 v; A* l0 X3 ^5 Q' I* g9 P. ^) n( E; W8 q6 S7 c+ @, w0 N5 o. S5 W
肿瘤组织学表现为丛状或弥漫型。. t5 E. g( f8 E2 X6 \1 d( \( k* W9 v6 {; H膀胱神经纤维瘤的特点为具有卵圆形或细长形细胞核（Alcian蓝染色阳性）的梭形细胞增生，2 U+ ^. u+ O' a; P5 V) V6 ^4 a7 g) E+ b间质内的胶原可多可少，2 U+ ^. u+ O' a; P5 V) V6 ^4 a7 g) E+ b免疫组化染色S-100蛋白胞质阳性。. t5 E. g( f8 E2 X6 \1 d( \( k* W9 v6 {; H
【鉴别诊断】: Z: n+ u; ?3 v; A* l0 X3 ^5 Q' I* g9 P. ^) n( E; W8 q6 S7 c+ @, w0 N5 o. S5 W
包括低级别恶性外周神经鞘瘤、平滑肌瘤、手术后梭形细胞结节、炎性假瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤。. t5 E. g( f8 E2 X6 \1 d( \( k* W9 v6 {; H不典型或细胞型神经纤维瘤与恶性外周神经鞘瘤的鉴别要点：不典型神经纤维瘤缺乏核分裂象或明显的MIB-1标记；细胞型神经纤维瘤缺乏明显的细胞异型性或核分裂象，2 U+ ^. u+ O' a; P5 V) V6 ^4 a7 g) E+ b如出现少数核分裂象不足以诊断为恶性。. t5 E. g( f8 E2 X6 \1 d( \( k* W9 v6 {; H在取材表浅的活检组织中，2 U+ ^. u+ O' a; P5 V) V6 ^4 a7 g) E+ b如果瘤细胞丰富，2 U+ ^. u+ O' a; P5 V) V6 ^4 a7 g) E+ b诊断时要求有充足的标本。. t5 E. g( f8 E2 X6 \1 d( \( k* W9 v6 {; H
【预 后】: Z: n+ u; ?3 v; A* l0 X3 ^5 Q' I* g9 P. ^) n( E; W8 q6 S7 c+ @, w0 N5 o. S5 W
长期的尿路并发症包括膀胱松弛、神经源性膀胱以及伴有血尿的复发性尿路感染。. t5 E. g( f8 E2 X6 \1 d( \( k* W9 v6 {; H仅有4例（7％）肿瘤发生恶性转化，2 U+ ^. u+ O' a; P5 V) V6 ^4 a7 g) E+ b但无1例发生于儿童。. t5 E. g( f8 E2 X6 \1 d( \( k* W9 v6 {; H
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