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恶性黑色素瘤
开放分类：
【定 义】: }4 |; I, |+ ?7 F' N0 `: S) s9 H0 u. Y5 e8 H/ \* O* H2 v7 T3 I9 Z, P
一种发生于膀胱的原发或转移性（更多见）的恶性黑色素细胞肿瘤。; p8 o7 B5 |1 J5 M7 r4 l- R* R* z5 ^; v. ^, o: k
【流行病学】: }4 |; I, |+ ?7 F' N0 `: S) s9 H0 u. Y5 e8 H/ \* O* H2 v7 T3 I9 Z, P
文献报道的膀胱原发性恶性黑色素瘤不足20例，4 a4 @8 E9 F; J9 M; ?7 Y4 N2 g* z. ^, \7 e所有患者均为成人，4 a4 @8 E9 F; J9 M; ?7 Y4 N2 g* z. ^, \7 e男女发病比例相同。; p8 o7 B5 |1 J5 M7 r4 l- R* R* z5 ^; v. ^, o: k
【临床特点】: }4 |; I, |+ ?7 F' N0 `: S) s9 H0 u. Y5 e8 H/ \* O* H2 v7 T3 I9 Z, P
肉眼血尿是最常见的症状，4 a4 @8 E9 F; J9 M; ?7 Y4 N2 g* z. ^, \7 e但部分病例可以出现转移性症状。; p8 o7 B5 |1 J5 M7 r4 l- R* R* z5 ^; v. ^, o: k普遍接受的膀胱原发性黑色素瘤的诊断标准：①无皮肤肿瘤病史；②用Woods灯检查未发现退行性皮肤黑色瘤；③未发现内脏原发性病变；④具有膀胱原发性肿瘤的扩散方式。; p8 o7 B5 |1 J5 M7 r4 l- R* R* z5 ^; v. ^, o: k
【大体所见】: }4 |; I, |+ ?7 F' N0 `: S) s9 H0 u. Y5 e8 H/ \* O* H2 v7 T3 I9 Z, P
在膀胱镜及大体病理检查下，4 a4 @8 E9 F; J9 M; ?7 Y4 N2 g* z. ^, \7 e绝大多数肿瘤有黑色的色素颗粒，4 a4 @8 E9 F; J9 M; ?7 Y4 N2 g* z. ^, \7 e肿瘤大小1～8 cm不等。; p8 o7 B5 |1 J5 M7 r4 l- R* R* z5 ^; v. ^, o: k
【组织病理学】: }4 |; I, |+ ?7 F' N0 `: S) s9 H0 u. Y5 e8 H/ \* O* H2 v7 T3 I9 Z, P
大多数肿瘤表现为经典型的恶性黑色素瘤，4 a4 @8 E9 F; J9 M; ?7 Y4 N2 g* z. ^, \7 e具有多型性的细胞核、梭形和多角形的瘤细胞以及黑色素颗粒，4 a4 @8 E9 F; J9 M; ?7 Y4 N2 g* z. ^, \7 e色素可多可少，4 a4 @8 E9 F; J9 M; ?7 Y4 N2 g* z. ^, \7 e甚至缺如。; p8 o7 B5 |1 J5 M7 r4 l- R* R* z5 ^; v. ^, o: k已有1例透明细胞黑色瘤的报道。; p8 o7 B5 |1 J5 M7 r4 l- R* R* z5 ^; v. ^, o: k少数病例与肠道上皮黑变病有关，4 a4 @8 E9 F; J9 M; ?7 Y4 N2 g* z. ^, \7 e1例发生于膀胱憩室。; p8 o7 B5 |1 J5 M7 r4 l- R* R* z5 ^; v. ^, o: k
免疫组化染色示S-100、HMB45阳性。; p8 o7 B5 |1 J5 M7 r4 l- R* R* z5 ^; v. ^, o: k在报道的几例肿瘤中，4 a4 @8 E9 F; J9 M; ?7 Y4 N2 g* z. ^, \7 e电镜下有黑色素颗粒。; p8 o7 B5 |1 J5 M7 r4 l- R* R* z5 ^; v. ^, o: k
【预 后】: }4 |; I, |+ ?7 F' N0 `: S) s9 H0 u. Y5 e8 H/ \* O* H2 v7 T3 I9 Z, P
2/3的患者在诊断后3年内死于转移；那些存活者的报道，4 a4 @8 E9 F; J9 M; ?7 Y4 N2 g* z. ^, \7 e随访时间＜2年。; p8 o7 B5 |1 J5 M7 r4 l- R* R* z5 ^; v. ^, o: k
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