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淋巴瘤
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【定 义】' d* l1 ]( P) D- x- K' [) [7 R- z3 Q3 c( }1 v2 c0 {( f5 z* Z6 h1 h1 r2 u/ o
发生于膀胱的原发或来自系统性病变的恶性淋巴系统肿瘤。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~
【流行病学和病因学】' d* l1 ]( P) D- x- K' [) [7 R- z3 Q3 c( }1 v2 c0 {( f5 z* Z6 h1 h1 r2 u/ o
淋巴瘤占尿道非尿路上皮肿瘤的5％，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K＞90％的肿瘤累及膀胱，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K不到膀胱肿瘤的1％。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~膀胱继发性淋巴瘤（12%～20%）常见于进展期的系统性淋巴瘤病变，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K男性患者略多见，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K可以发生于儿童。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~原发性膀胱和输尿管的淋巴瘤罕见，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K主要发生于女性，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K发病年龄12～85岁，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K平均60岁。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~在一篇报道中，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K原发性淋巴瘤仅占20％。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~
尿路淋巴瘤发病原因不清楚，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K慢性膀胱炎常与MALT淋巴瘤共存，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K但不常见于其他类型淋巴瘤（20％）中。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~文献报道极少数高级别尿路淋巴瘤中有EBV和HIV感染，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K血吸虫病与膀胱T细胞淋巴瘤有关。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~肾脏移植后发生的移植后淋巴组织增生性疾病（posttransplant lymphoproliferative disease）仅限于输尿管移植体。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~
【临床特点】' d* l1 ]( P) D- x- K' [) [7 R- z3 Q3 c( }1 v2 c0 {( f5 z* Z6 h1 h1 r2 u/ o
最常见的症状是肉眼血尿，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K其次是排尿困难、尿频、无尿和腹部或背部疼痛。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~发热、盗汗和体重下降或因输尿管阻塞引起的肾盂积水和肾衰，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K大多只发生在腹膜后继发性尿路淋巴瘤中。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~可以在眼眶、胃部并发或继发MALT淋巴瘤以及乳头状尿路系统肿瘤（罕见）。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~
尿路淋巴瘤累及肾盂、输尿管、膀胱和尿道。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~原发性尿路淋巴瘤仅局限在尿路，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K而继发性淋巴瘤来自淋巴瘤/白血病播散。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~膀胱继发性淋巴瘤作为播散性疾病的最初症状是“非局限性淋巴瘤”，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K与具有淋巴瘤病史的“继发性（复发性）淋巴瘤”相比，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K预后好。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~
【大体所见】' d* l1 ]( P) D- x- K' [) [7 R- z3 Q3 c( }1 v2 c0 {( f5 z* Z6 h1 h1 r2 u/ o
膀胱淋巴瘤可以形成孤立性（70％）或多发性（20％）的包块，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K或膀胱壁弥漫性增厚（10％）。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~溃疡在原发性淋巴瘤中少见（<20%），4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K而常见于继发性淋巴瘤。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~肿瘤可以看到明显的出血。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~输尿管淋巴瘤可引起管壁结节状或弥漫性增厚，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K在输尿管中表现为肉阜。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~
【组织病理学】' d* l1 ]( P) D- x- K' [) [7 R- z3 Q3 c( }1 v2 c0 {( f5 z* Z6 h1 h1 r2 u/ o
在原发性尿路淋巴瘤中，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K膀胱最常发生低级别的MALT淋巴瘤，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K肿瘤常出现反应性生发中心，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K而淋巴上皮样病变仅发生在20％与囊性膀胱炎或腺性膀胱炎有关的病例。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~膀胱其他类型的淋巴瘤，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K如：Burkitt淋巴瘤、T细胞淋巴瘤、Hodgkin淋巴瘤和浆细胞瘤罕见。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~文献报道在输尿管和肾盂中，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K可发生原发性MALT淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤和移植后淋巴组织增生性疾病。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~
在尿道，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K有几例弥漫大B细胞淋巴瘤以及1例套细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤NOS、浆细胞瘤的报道。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~
在继发性尿路淋巴瘤中，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K弥漫大B细胞淋巴瘤是最常见的组织学类型，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K其次为滤泡性淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤、低级别MALT淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤和Hodgkin淋巴瘤。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~组织发生与其他结外淋巴瘤相同。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~在尿路淋巴瘤中，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K未见特异性的遗传学方面的报道。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~
【预后及影响因素】' d* l1 ]( P) D- x- K' [) [7 R- z3 Q3 c( }1 v2 c0 {( f5 z* Z6 h1 h1 r2 u/ o
原发性尿路MALT淋巴瘤经局部治疗后，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K预后好，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K未见因肿瘤引起患者死亡的病例报道。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~与其他部位具有相同组织学类型的进展期淋巴瘤相比，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K膀胱“非局限性淋巴瘤”和继发性（复发性）淋巴瘤预后差，4 `1 T) ]. e3 o- L. Y) _: X2 c. V3 K平均生存时间分别为9年和0.6年。4 u0 j/ I4 l0 {* U5 R9 Q4 u' D4 n: q/ ~
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