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神经内分泌肿瘤
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【定 义】. o: m0 [* M1 y5 z0 ?) D+ k) {/ c' \; j2 M) F3 s. `8 p- ~+ B) B0 W* h3 |9 p5 p
前列腺癌的神经内分泌分化有三种形式：①在普通的前列腺腺癌中有局灶性神经内分泌分化；②类癌（WHO定义的具有高度神经内分泌分化的肿瘤）；③神经内分泌性小细胞癌（WHO新分类中分化差的神经内分泌肿瘤）。' L* T. `8 f9 l. e4 V8 y' m( b+ @6 x2 E6 r1 o
前列腺腺癌中的局灶性神经内分泌分化(focal neuroendocrine differentiation in prostatic adenocarcinoma)
所有前列腺癌都有局灶性神经内分泌分化，5 P) Y7 \* V' G4 |+ z, X; l. J+ k7 C, R- g但其中大部分仅有少量或极少量单个神经内分泌细胞，5 P) Y7 \* V' G4 |+ z, X; l. J+ k7 C, R- g可由神经内分泌标记物检出。' L* T. `8 f9 l. e4 V8 y' m( b+ @6 x2 E6 r1 o在5%～10%的前列腺癌病例中可见由大量的单个或丛状排列的神经内分泌细胞形成的区域，5 P) Y7 \* V' G4 |+ z, X; l. J+ k7 C, R- g嗜铬素（chromogranin）A免疫组化染色呈阳性反应。' L* T. `8 f9 l. e4 V8 y' m( b+ @6 x2 E6 r1 o这些神经内分泌细胞中的一部分5-羟色胺染色呈阳性。' L* T. `8 f9 l. e4 V8 y' m( b+ @6 x2 E6 r1 oNSE、突触素、胃泌素释放肽及其它许多神经内分泌肽的免疫组化染色亦可在个别肿瘤性神经内分泌细胞中呈阳性反应，5 P) Y7 \* V' G4 |+ z, X; l. J+ k7 C, R- g或可呈弥漫性阳性反应。' L* T. `8 f9 l. e4 V8 y' m( b+ @6 x2 E6 r1 o5=-羟色胺及神经内分泌肽的受体亦可有表达。' L* T. `8 f9 l. e4 V8 y' m( b+ @6 x2 E6 r1 o血管内皮生长因子（VEGF）亦可在局灶性神经内分泌分化的细胞中表达。' L* T. `8 f9 l. e4 V8 y' m( b+ @6 x2 E6 r1 o除了嗜铬素A及5-羟色胺以外，5 P) Y7 \* V' G4 |+ z, X; l. J+ k7 C, R- g其他神经内分泌标记物的明确意义尚未阐明。' L* T. `8 f9 l. e4 V8 y' m( b+ @6 x2 E6 r1 o用雄激素撤退疗法治疗的进展期前列腺癌及雄激素非依赖性前列腺癌是否有较高的神经内分泌分化程度，5 P) Y7 \* V' G4 |+ z, X; l. J+ k7 C, R- g研究结果不统一。' L* T. `8 f9 l. e4 V8 y' m( b+ @6 x2 E6 r1 o
在未经治疗的原发性前列腺癌中的局灶性神经内分泌分化的预后意义尚无定论。' L* T. `8 f9 l. e4 V8 y' m( b+ @6 x2 E6 r1 o有些研究表明，5 P) Y7 \* V' G4 |+ z, X; l. J+ k7 C, R- g这种局灶性神经内分泌分化是独立的预后因素，5 P) Y7 \* V' G4 |+ z, X; l. J+ k7 C, R- g预示预后不佳，5 P) Y7 \* V' G4 |+ z, X; l. J+ k7 C, R- g而另一些研究则表明，5 P) Y7 \* V' G4 |+ z, X; l. J+ k7 C, R- g其与预后无关。' L* T. `8 f9 l. e4 V8 y' m( b+ @6 x2 E6 r1 o在进展期前列腺癌，5 P) Y7 \* V' G4 |+ z, X; l. J+ k7 C, R- g尤其是雄激素非依赖性，5 P) Y7 \* V' G4 |+ z, X; l. J+ k7 C, R- g局灶性神经内分泌分化预示预后不佳，5 P) Y7 \* V' G4 |+ z, X; l. J+ k7 C, R- g并可成为治疗靶点。' L* T. `8 f9 l. e4 V8 y' m( b+ @6 x2 E6 r1 o尤其是对于PSA阴性、雄激素非依赖性的前列腺癌，5 P) Y7 \* V' G4 |+ z, X; l. J+ k7 C, R- g血清嗜铬素A水平（可能还有其他标记物，5 P) Y7 \* V' G4 |+ z, X; l. J+ k7 C, R- g如胃泌素原释放肽）可能具有诊断及预后价值。' L* T. `8 f9 l. e4 V8 y' m( b+ @6 x2 E6 r1 o
类癌(carcinoid tumours)
符合其他部位类癌诊断标准的真正的前列腺类癌十分罕见。' L* T. `8 f9 l. e4 V8 y' m( b+ @6 x2 E6 r1 o此类肿瘤具有典型的类癌细胞学特征，5 P) Y7 \* V' G4 |+ z, X; l. J+ k7 C, R- g并有广泛的神经内分泌分化（嗜铬素A及突触素免疫组化染色阳性）。' L* T. `8 f9 l. e4 V8 y' m( b+ @6 x2 E6 r1 o其不应表达PSA。' L* T. `8 f9 l. e4 V8 y' m( b+ @6 x2 E6 r1 o由于现有报道的病例数少，5 P) Y7 \* V' G4 |+ z, X; l. J+ k7 C, R- g其预后不明。' L* T. `8 f9 l. e4 V8 y' m( b+ @6 x2 E6 r1 o“类癌样瘤”一词用于指多种混合性肿瘤，5 P) Y7 \* V' G4 |+ z, X; l. J+ k7 C, R- g其中大部分为普通的前列腺腺泡腺癌中有器官样结构及局灶性神经内分泌分化。' L* T. `8 f9 l. e4 V8 y' m( b+ @6 x2 E6 r1 o
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