曲细精管内生殖细胞瘤变，9 i0 J- G* T3 ?9 p* g+ r4 Z4 ?) s1 x未分类型(intratubular malignant germ cells, unclassified type，9 i0 J- G* T3 ?9 p* g+ r4 Z4 ?) s1 xIGCNU)
【定 义】( w+ q7 P/ q6 i7 U1 U; F. k5 X8 ]3 O3 D; w, A9 _) o8 o6 r9 y/ F5 A9 P6 j7 f
病变为曲细精管内的生殖细胞，9 i0 J- G* T3 ?9 p* g+ r4 Z4 ?) s1 x具有丰富的空泡状胞质，9 i0 J- G* T3 ?9 p* g+ r4 Z4 ?) s1 x大而不规则的细胞核及明显的核仁。8 G* J- }5 z( W, r* T( e: Y8 W5 O5 _5 ]( n. V2 b/ t' O* P0 ?
【同义词】( w+ q7 P/ q6 i7 U1 U; F. k5 X8 ]3 O3 D; w, A9 _) o8 o6 r9 y/ F5 A9 P6 j7 f
曲细精管内恶性生殖细胞，9 i0 J- G* T3 ?9 p* g+ r4 Z4 ?) s1 x原位癌；曲细精管内浸润前肿瘤；原位生殖细胞肿瘤；曲细精管内上皮瘤变；曲细精管不典型生殖细胞。8 G* J- }5 z( W, r* T( e: Y8 W5 O5 _5 ]( n. V2 b/ t' O* P0 ?
【临床特点 】( w+ q7 P/ q6 i7 U1 U; F. k5 X8 ]3 O3 D; w, A9 _) o8 o6 r9 y/ F5 A9 P6 j7 f
〖症状和体症〗( w+ q7 P/ q6 i7 U1 U; F. k5 X8 ]3 O3 D; w, A9 _) o8 o6 r9 y/ F5 A9 P6 j7 f
包括睾丸萎缩、不育、睾丸异常下降、明显肿瘤和性别异常。8 G* J- }5 z( W, r* T( e: Y8 W5 O5 _5 ]( n. V2 b/ t' O* P0 ?
【大体所见】( w+ q7 P/ q6 i7 U1 U; F. k5 X8 ]3 O3 D; w, A9 _) o8 o6 r9 y/ F5 A9 P6 j7 f
无特异性改变。8 G* J- }5 z( W, r* T( e: Y8 W5 O5 _5 ]( n. V2 b/ t' O* P0 ?
【组织病理学】( w+ q7 P/ q6 i7 U1 U; F. k5 X8 ]3 O3 D; w, A9 _) o8 o6 r9 y/ F5 A9 P6 j7 f
恶性生殖细胞比正常精原细胞大，9 i0 J- G* T3 ?9 p* g+ r4 Z4 ?) s1 x胞质由于富含糖原而透明或泡沫样。8 G* J- }5 z( W, r* T( e: Y8 W5 O5 _5 ]( n. V2 b/ t' O* P0 ?PAS染色阳性。8 G* J- }5 z( W, r* T( e: Y8 W5 O5 _5 ]( n. V2 b/ t' O* P0 ?核大不规则，9 i0 J- G* T3 ?9 p* g+ r4 Z4 ?) s1 x染色质粗，9 i0 J- G* T3 ?9 p* g+ r4 Z4 ?) s1 x有1个或多个大而不规则核仁。8 G* J- }5 z( W, r* T( e: Y8 W5 O5 _5 ]( n. V2 b/ t' O* P0 ?核分裂象包括病理性核分裂象多见。8 G* J- }5 z( W, r* T( e: Y8 W5 O5 _5 ]( n. V2 b/ t' O* P0 ?这些细胞常沿着基底分布于支持细胞之间，9 i0 J- G* T3 ?9 p* g+ r4 Z4 ?) s1 x一般无生精现象，9 i0 J- G* T3 ?9 p* g+ r4 Z4 ?) s1 x但偶尔也可见到在曲细精管内呈派杰样分布的生精现象。8 G* J- }5 z( W, r* T( e: Y8 W5 O5 _5 ]( n. V2 b/ t' O* P0 ?受累的曲细精管常呈节段性分布。8 G* J- }5 z( W, r* T( e: Y8 W5 O5 _5 ]( n. V2 b/ t' O* P0 ?恶性生殖细胞可以在睾丸网甚至附睾管见到。8 G* J- }5 z( W, r* T( e: Y8 W5 O5 _5 ]( n. V2 b/ t' O* P0 ?在间质或淋巴管内见到孤立的恶性生殖细胞表明有微小浸润。8 G* J- }5 z( W, r* T( e: Y8 W5 O5 _5 ]( n. V2 b/ t' O* P0 ?在曲细精管内和微小浸润灶中伴有淋巴细胞反应。8 G* J- }5 z( W, r* T( e: Y8 W5 O5 _5 ]( n. V2 b/ t' O* P0 ?
〖免疫表型〗( w+ q7 P/ q6 i7 U1 U; F. k5 X8 ]3 O3 D; w, A9 _) o8 o6 r9 y/ F5 A9 P6 j7 f
83%～99%的IGCNU表达胎盘碱性磷酸酶（PLAP），9 i0 J- G* T3 ?9 p* g+ r4 Z4 ?) s1 x它已广泛应用于诊断。8 G* J- }5 z( W, r* T( e: Y8 W5 O5 _5 ]( n. V2 b/ t' O* P0 ?其他标记物包括CD117（c-kit）、M2A、43.9F和TRA-1-60。8 G* J- }5 z( W, r* T( e: Y8 W5 O5 _5 ]( n. V2 b/ t' O* P0 ?这些标记物在IGCNU的表达不均衡，9 i0 J- G* T3 ?9 p* g+ r4 Z4 ?) s1 x例如TRA-1-60在邻近非精原细胞性生殖细胞瘤的曲细精管内表达，9 i0 J- G* T3 ?9 p* g+ r4 Z4 ?) s1 x而在邻近精原细胞瘤的曲细精管内不表达。8 G* J- }5 z( W, r* T( e: Y8 W5 O5 _5 ]( n. V2 b/ t' O* P0 ?如果两种类型肿瘤都有，9 i0 J- G* T3 ?9 p* g+ r4 Z4 ?) s1 x表达更不均衡。8 G* J- }5 z( W, r* T( e: Y8 W5 O5 _5 ]( n. V2 b/ t' O* P0 ?
〖电镜观察〗( w+ q7 P/ q6 i7 U1 U; F. k5 X8 ]3 O3 D; w, A9 _) o8 o6 r9 y/ F5 A9 P6 j7 f
电镜下IGCNU与生精前生殖细胞早期分化阶段非常相似。8 G* J- }5 z( W, r* T( e: Y8 W5 O5 _5 ]( n. V2 b/ t' O* P0 ?
【鉴别诊断】( w+ q7 P/ q6 i7 U1 U; F. k5 X8 ]3 O3 D; w, A9 _) o8 o6 r9 y/ F5 A9 P6 j7 f
IGCNU需与精母细胞阶段的生精障碍相鉴别，9 i0 J- G* T3 ?9 p* g+ r4 Z4 ?) s1 x后者缺少前者的细胞核特点以及PLAP反应。8 G* J- }5 z( W, r* T( e: Y8 W5 O5 _5 ]( n. V2 b/ t' O* P0 ?巨型精原细胞核圆，9 i0 J- G* T3 ?9 p* g+ r4 Z4 ?) s1 x染色质细而且常单个散在分布；曲细精管内精原细胞瘤累及的曲细精管扩张而且完全阻塞；曲细精管内精母细胞型精原细胞瘤表现3类细胞的特点。8 G* J- }5 z( W, r* T( e: Y8 W5 O5 _5 ]( n. V2 b/ t' O* P0 ?
【预后及影响因素】( w+ q7 P/ q6 i7 U1 U; F. k5 X8 ]3 O3 D; w, A9 _) o8 o6 r9 y/ F5 A9 P6 j7 f
约50%的患者在5年内和约90%的患者在7年内发展为浸润性生殖细胞肿瘤。8 G* J- }5 z( W, r* T( e: Y8 W5 O5 _5 ]( n. V2 b/ t' O* P0 ?这些研究结果是基于对有IGCNU的不育男性的回顾性研究，9 i0 J- G* T3 ?9 p* g+ r4 Z4 ?) s1 x或对有IGCNU或TGCT曾治疗过的患者其对侧睾丸的前瞻性调查得出的。8 G* J- }5 z( W, r* T( e: Y8 W5 O5 _5 ]( n. V2 b/ t' O* P0 ?不进展的病例罕见。8 G* J- }5 z( W, r* T( e: Y8 W5 O5 _5 ]( n. V2 b/ t' O* P0 ?
