【定 义】+ j+ O' j( c3 f+ U9 \6 V/ d/ }6 H+ K: c: C: ~( q; |7 a3 S. H8 v. C2 c5 _2 f
由形态一致的生殖细胞组成的肿瘤，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v瘤细胞胞质透明含有丰富的糖原，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v核大而规则，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v有一个或多个核仁，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v细胞胞界清楚。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v
【临床特点】+ j+ O' j( c3 f+ U9 \6 V/ d/ }6 H+ K: c: C: ~( q; |7 a3 S. H8 v. C2 c5 _2 f
〖症状与体症〗+ j+ O' j( c3 f+ U9 \6 V/ d/ }6 H+ K: c: C: ~( q; |7 a3 S. H8 v. C2 c5 _2 f
临床最常见的症状为睾丸无痛性增大，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v鞘膜积液可以出现。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v
〖影像学〗+ j+ O' j( c3 f+ U9 \6 V/ d/ }6 H+ K: c: C: ~( q; |7 a3 S. H8 v. C2 c5 _2 f
精原细胞瘤是多个有特征性超声表现的睾丸肿瘤中的一个。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v一般为界限清楚而均匀的低回声，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v可以有分叶或呈多结节，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v但这些结节多是一个连着一个。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v大些的肿瘤可以完全取代正常组织，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v而且可能会有更多的不均一性。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v
【肿瘤播散】+ j+ O' j( c3 f+ U9 \6 V/ d/ }6 H+ K: c: C: ~( q; |7 a3 S. H8 v. C2 c5 _2 f
精原细胞瘤最初是通过淋巴道转移到主动脉旁淋巴结，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v之后到纵隔和锁骨上淋巴结。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v晚期血道可以播散，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v累及肝、肺、骨和其他器官。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v
【大体所见】+ j+ O' j( c3 f+ U9 \6 V/ d/ }6 H+ K: c: C: ~( q; |7 a3 S. H8 v. C2 c5 _2 f
受累的睾丸增大，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v可见少量鞘膜积液，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v鞘膜内静脉明显。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v肿瘤呈分叶状，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v边界清楚，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v切面灰白、乳白或淡粉色，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v质软均匀一致，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v可见局灶不规则的黄色坏死区。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v囊性变和出血不常见，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v可见多结节结构。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v肿瘤播散到附睾和精索罕见。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v
【组织病理学】+ j+ O' j( c3 f+ U9 \6 V/ d/ }6 H+ K: c: C: ~( q; |7 a3 S. H8 v. C2 c5 _2 f
典型的形态为一致的肿瘤细胞被纤细的纤维分隔成片状、条索状或柱状，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v伴有淋巴细胞浸润，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v也可形成淋巴滤泡。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v偶尔可见浆细胞和嗜酸细胞。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v少见的形态可有肿瘤内水肿引起的囊腔结构和致密的纤维条索结构。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v肉芽肿性反应和纤维化常见，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v有时甚至不易辨认肿瘤。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v精原细胞瘤常破坏睾丸结构，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v瘤细胞圆形或多角形，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v有明显的胞膜，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v胞质透明；核内有明显的核仁呈棒状，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v核分裂象数目不等。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v
【组织学变异型】+ j+ O' j( c3 f+ U9 \6 V/ d/ }6 H+ K: c: C: ~( q; |7 a3 S. H8 v. C2 c5 _2 f
【筛状、假腺样和小管状变型（cribriform, pseudoglandular and tubular variants of seminoma）】+ j+ O' j( c3 f+ U9 \6 V/ d/ }6 H+ K: c: C: ~( q; |7 a3 S. H8 v. C2 c5 _2 f
瘤细胞排列成假腺样/腺泡状或“筛状”结构，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v其中散在少量淋巴细胞。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v类似于支持细胞瘤的小管状结构。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v此类型精原细胞瘤的确诊需要免疫组化帮助，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v PLAP和CD117阳性，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; vinhibin、AFP以及CD30阴性。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v
【精原细胞瘤伴有丰富核分裂象（seminoma with high mitotic rate）】+ j+ O' j( c3 f+ U9 \6 V/ d/ }6 H+ K: c: C: ~( q; |7 a3 S. H8 v. C2 c5 _2 f
当细胞异型性明显，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v核分裂象增多，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v间质淋巴细胞少时称为间变型精原细胞瘤、不典型精原细胞瘤或精原细胞瘤伴高度核分裂指数。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v此类型其临床改变与精典型相似，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v常不把它单独分开。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v但有些研究指出，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v其有异倍体预后差，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v转移发生率高，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v临床分期晚。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v上述特征的预后意义尚有争议。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v
【精原细胞瘤伴有合体滋养层细胞（seminoma with syncytiotrophoblastic cells）】+ j+ O' j( c3 f+ U9 \6 V/ d/ }6 H+ K: c: C: ~( q; |7 a3 S. H8 v. C2 c5 _2 f
瘤巨细胞具有合体滋养层细胞（STC）的组织形态和超微结构的特点。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. vSTC有多个核，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v胞质丰富淡嗜碱，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v可见胞质内陷窝，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v周围常伴有灶状出血。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v这些细胞hCG、妊娠相关的蛋白和细胞角蛋白染色阳性。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v
7%的精典型精原细胞瘤有STC，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v但是25%STC确认有HCG阳性细胞。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v此型与精典型相比预后并无明显差异。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v
〖免疫表型〗+ j+ O' j( c3 f+ U9 \6 V/ d/ }6 H+ K: c: C: ~( q; |7 a3 S. H8 v. C2 c5 _2 f
85%～100%的精原细胞瘤表达PLAP，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v膜染色或核周点状分布，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; vCD117与PLAP表达相似。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. vVASA广泛表达。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. vCD143 与CD117和PLAP表达相似，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v但没有广泛用于诊断。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v相反广谱细胞角蛋白（Cam5.2和AE1/AE3）和CD30很少表达，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v鉴别诊断中有所帮助。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v
【鉴别诊断】+ j+ O' j( c3 f+ U9 \6 V/ d/ }6 H+ K: c: C: ~( q; |7 a3 S. H8 v. C2 c5 _2 f
精原细胞瘤偶尔会误诊。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v精原细胞瘤和胚胎性癌的鉴别：形态上前者细胞一致，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v后者细胞多形且重叠；前者有淋巴细胞反应和肉芽肿性反应而后者罕见；免疫表型前者表达PLAP和CD117，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v而后者表达CD30和广谱细胞角蛋白。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v过度的淋巴细胞浸润和肉芽肿性反应可被误诊为炎性病变，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v尤其在冷冻切片中。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v广泛取材和高倍镜仔细寻找精原型精原细胞瘤，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v它们包括：精母细胞型精原细胞瘤、间质细胞瘤、支持细胞瘤和转移性肿瘤（例如恶性黑色素瘤）。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v上述这些肿瘤缺少IGCNU和精原细胞瘤的免疫表型，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v可以使我们减少错误。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v
【预后及影响因素】+ j+ O' j( c3 f+ U9 \6 V/ d/ }6 H+ K: c: C: ~( q; |7 a3 S. H8 v. C2 c5 _2 f
原发瘤的大小、坏死、血管和被膜的浸润等均与临床分期有关。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v由于有I期患者严格的治疗实验报告，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v回顾性研究强调原发肿瘤的大小和睾丸网的浸润，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v这可以作为复发的独立预后因子。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v根据肿瘤的大小，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v<3、3～6和≥6cm，* ~) L' Z4 Y' b( t) N6 }5 P6 h6 z* B5 I; v得出4年无复发率分别为94%、82%和64%。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v血管和淋巴管浸润与复发的关系更密切。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. vCK和CD30预后意义尚无定论。: c6 a4 x5 g3 |- A, v8 E1 ]3 m- b) h( {0 W9 V' c. N/ K. v
