【定 义】) T) ]2 A4 o3 c+ `( @7 S5 n7 S' _4 M6 B( k+ l2 C3 |- i- b6 F' r/ {' Y/ B8 x0 u4 s( X3 o
由肿瘤性生殖细胞组成，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s细胞大小不一，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s有淋巴细胞样大小的肿瘤细胞，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s也有直径100μm的巨细胞，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s还有介于两者之间中等大小的细胞。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A
【临床特点】) T) ]2 A4 o3 c+ `( @7 S5 n7 S' _4 M6 B( k+ l2 C3 |- i- b6 F' r/ {' Y/ B8 x0 u4 s( X3 o
大多发生于老年男性，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s平均年龄52岁，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s但也有30岁的患者。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A它只发生在睾丸，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s不同于其他肿瘤可发生在卵巢和其他部位。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A大多数肿瘤为单侧发生，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s双侧发生的常伴有染色体异常。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A临床表现不同程度的无痛性肿胀，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s血清肿瘤标记物阴性。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A
【大体所见】) T) ]2 A4 o3 c+ `( @7 S5 n7 S' _4 M6 B( k+ l2 C3 |- i- b6 F' r/ {' Y/ B8 x0 u4 s( X3 o
肿瘤平均大小7cm(2～20cm)，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s质软，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s界清，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s切面呈黏液样改变。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A肿瘤可见分叶，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s囊性变，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s出血和坏死。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A浸润附睾罕见。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A
【组织病理学】) T) ]2 A4 o3 c+ `( @7 S5 n7 S' _4 M6 B( k+ l2 C3 |- i- b6 F' r/ {' Y/ B8 x0 u4 s( X3 o
瘤细胞之间黏附性小，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s间质水肿，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s水肿的间质引起假腺样的结构。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A胶原条索包绕肿瘤。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A淋巴细胞浸润和肉芽肿性间质反应罕见。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A典型肿瘤由3型细胞组成，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s主要的细胞为圆形，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s有不等量的嗜酸性胞质，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s核圆、染色质类似于精母细胞，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s有丝状或螺旋网状分布结构；第2种细胞小，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s核深染，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s无嗜酸性胞质；第3种细胞为圆、椭圆或有核沟的单核细胞，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s常见螺旋状染色质分布。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A有时肿瘤相对一致有明显的核仁，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s但广泛取材可找到特征性的区域。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A核分裂象包括异常核分裂象常见。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A可见血管、被膜及附睾的浸润。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A邻近的生精小管常表现为管内生长，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s邻近的小管没有典型的IGCNU。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A
〖免疫表型〗) T) ]2 A4 o3 c+ `( @7 S5 n7 S' _4 M6 B( k+ l2 C3 |- i- b6 F' r/ {' Y/ B8 x0 u4 s( X3 o
在其他生殖细胞肿瘤中有用的标记物它都不表达。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( AVASA弥漫阳性，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; sPLAP少量阳性，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; sCK18点状阳性。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( ANY-ESO-1，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s一种癌特异性抗原，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s在16例中有8例阳性表达，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s而其他GCT不表达。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( AAFP、HCG、CEA、actin、desmin、LCA和CD30不表达，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; sCD117可以阳性，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s但也有不表达的。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A生殖细胞成熟阶段特异性标记物包括SCP1（联合复合体蛋白1）、SSX（X染色体的滑膜肉瘤）和XPA（着色性干皮病型A1）有阳性表达。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A
〖电镜观察〗) T) ]2 A4 o3 c+ `( @7 S5 n7 S' _4 M6 B( k+ l2 C3 |- i- b6 F' r/ {' Y/ B8 x0 u4 s( X3 o
细胞膜没有皱折和切迹，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s象初级精母细胞一样有细胞间桥、间隙连接和黏着斑连接。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A染色质弥散或有致密小体，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s核仁有网状的核仁细丝。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A
【鉴别诊断】) T) ]2 A4 o3 c+ `( @7 S5 n7 S' _4 M6 B( k+ l2 C3 |- i- b6 F' r/ {' Y/ B8 x0 u4 s( X3 o
精母细胞型精原细胞瘤最常被误诊为精典型精原细胞瘤或淋巴瘤。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A精原细胞瘤有纤维间隔，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s淋巴细胞和/或肉芽肿性间质反应，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s细胞含大量糖原，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; sPLAP阳性，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s而且有IGCNU成分。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A淋巴瘤主要在间质内生长，- a: T4 c. }' J7 r2 e5 ~5 M. R- F( ?5 R; `4 @2 ?2 I; s而且没有螺旋状的染色质。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A
【预 后】) T) ]2 A4 o3 c+ `( @7 S5 n7 S' _4 M6 B( k+ l2 C3 |- i- b6 F' r/ {' Y/ B8 x0 u4 s( X3 o
仅有1例单纯精母细胞型精原细胞瘤转移的文献记载。. x2 P. `4 k; w8 ^( m' o2 o7 l5 p4 T4 n5 @( A
