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有肉瘤成分的精母细胞型精原细胞瘤
开放分类：
【定 义】( y: p0 l: N- M2 {. x( i( g' ]5 ~; E( r6 A* i+ K( o- [1 f( K) v7 _6 l5 [4 t* [
精母细胞型精原细胞瘤伴有未分化或分化肉瘤少见
【临床特点】( y: p0 l: N- M2 {. x( i( g' ]5 ~; E( r6 A* i+ K( o- [1 f( K) v7 _6 l5 [4 t* [
大约有12例这类肿瘤的报道，7 A3 s0 ^3 z4 ?- |- ~, V4 N9 n8 b+ e2 F+ S+ w年龄为34～68岁，7 A3 s0 ^3 z4 ?- |- ~, V4 N9 n8 b+ e2 F+ S+ w没有家族倾向性，7 A3 s0 ^3 z4 ?- |- ~, V4 N9 n8 b+ e2 F+ S+ w没有发现特殊的病因。4 N0 G2 M9 H' P3 d' }, `( B0 I: ?) v/ Q0 O- R典型病例表现为缓慢生长的肿瘤突然长大，7 A3 s0 ^3 z4 ?- |- ~, V4 N9 n8 b+ e2 F+ S+ w50%的患者在诊断时已有转移，7 A3 s0 ^3 z4 ?- |- ~, V4 N9 n8 b+ e2 F+ S+ w血清中AFP和hCG正常。4 N0 G2 M9 H' P3 d' }, `( B0 I: ?) v/ Q0 O- R
【大体所见】( y: p0 l: N- M2 {. x( i( g' ]5 ~; E( r6 A* i+ K( o- [1 f( K) v7 _6 l5 [4 t* [
典型的肿瘤巨大（约25cm），7 A3 s0 ^3 z4 ?- |- ~, V4 N9 n8 b+ e2 F+ S+ w切面斑驳状，7 A3 s0 ^3 z4 ?- |- ~, V4 N9 n8 b+ e2 F+ S+ w质地硬，7 A3 s0 ^3 z4 ?- |- ~, V4 N9 n8 b+ e2 F+ S+ w有坏死和灶状黏液变区域。4 N0 G2 M9 H' P3 d' }, `( B0 I: ?) v/ Q0 O- R
【组织病理学】( y: p0 l: N- M2 {. x( i( g' ]5 ~; E( r6 A* i+ K( o- [1 f( K) v7 _6 l5 [4 t* [
精母细胞型精原细胞瘤成分常有明显的多形性，7 A3 s0 ^3 z4 ?- |- ~, V4 N9 n8 b+ e2 F+ S+ w邻近区有肉瘤成分。4 N0 G2 M9 H' P3 d' }, `( B0 I: ?) v/ Q0 O- R肉瘤可以为横纹肌肉瘤、梭形细胞肉瘤和软骨肉瘤。4 N0 G2 M9 H' P3 d' }, `( B0 I: ?) v/ Q0 O- R
【鉴别诊断】( y: p0 l: N- M2 {. x( i( g' ]5 ~; E( r6 A* i+ K( o- [1 f( K) v7 _6 l5 [4 t* [
主要需与睾丸生殖细胞肿瘤的肉瘤转化相鉴别，7 A3 s0 ^3 z4 ?- |- ~, V4 N9 n8 b+ e2 F+ S+ w没有畸胎瘤和确定的精母细胞型精原细胞瘤成分可以除外这种可能性。4 N0 G2 M9 H' P3 d' }, `( B0 I: ?) v/ Q0 O- R另外与仅有肉瘤成分的肿瘤鉴别，7 A3 s0 ^3 z4 ?- |- ~, V4 N9 n8 b+ e2 F+ S+ w包括原发睾丸肉瘤、附睾肉瘤、转移性肉瘤或肉瘤样癌。4 N0 G2 M9 H' P3 d' }, `( B0 I: ?) v/ Q0 O- R
【肿瘤播散和预后】( y: p0 l: N- M2 {. x( i( g' ]5 ~; E( r6 A* i+ K( o- [1 f( K) v7 _6 l5 [4 t* [
肉瘤成分可能转移广泛。4 N0 G2 M9 H' P3 d' }, `( B0 I: ?) v/ Q0 O- R大多数患者死于转移性肿瘤，7 A3 s0 ^3 z4 ?- |- ~, V4 N9 n8 b+ e2 F+ S+ w平均生存期为1年。4 N0 G2 M9 H' P3 d' }, `( B0 I: ?) v/ Q0 O- R系统性治疗无效。4 N0 G2 M9 H' P3 d' }, `( B0 I: ?) v/ Q0 O- R
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