【定 义】6 X* b6 I- X/ J/ K0 W/ c: K/ c' q/ U; k- @: G1 n, n. b. f3 w9 Y- ]1 q; i) v8 ^4 ^- e+ Y
一种具有大量的卵黄囊样结构、尿囊和过多的胚胎性间充质的肿瘤。7 j7 L8 f) p6 ?6 I/ b2 B- q( I: ]: |
【同义词】6 X* b6 I- X/ J/ K0 W/ c: K/ c' q/ U; k- @: G1 n, n. b. f3 w9 Y- ]1 q; i) v8 ^4 ^- e+ Y
内胚窦瘤；睾丸母细胞瘤
【临床特点】6 X* b6 I- X/ J/ K0 W/ c: K/ c' q/ U; k- @: G1 n, n. b. f3 w9 Y- ]1 q; i) v8 ^4 ^- e+ Y
〖症状和体症〗6 X* b6 I- X/ J/ K0 W/ c: K/ c' q/ U; k- @: G1 n, n. b. f3 w9 Y- ]1 q; i) v8 ^4 ^- e+ Y
儿童平均患病年龄为16～17个月，) n8 k7 Z0 a5 r) p) ]0 O: g) M) Z5 Z' z* w, p也可达11岁。7 j7 L8 f) p6 ?6 I/ b2 B- q( I: ]: |有右侧多发的倾向。7 j7 L8 f) p6 ?6 I/ b2 B- q( I: ]: |几乎90%的患者表现为无症状的阴囊肿块，) n8 k7 Z0 a5 r) p) ]0 O: g) M) Z5 Z' z* w, p7%有出血史或急性疼痛，) n8 k7 Z0 a5 r) p) ]0 O: g) M) Z5 Z' z* w, p1%有鞘膜积液，) n8 k7 Z0 a5 r) p) ]0 O: g) M) Z5 Z' z* w, p90%患者AFP水平升高。7 j7 L8 f) p6 ?6 I/ b2 B- q( I: ]: |超声检查睾丸内实性病变与睾丸本身回声不同。7 j7 L8 f) p6 ?6 I/ b2 B- q( I: ]: |
【肿瘤播散】6 X* b6 I- X/ J/ K0 W/ c: K/ c' q/ U; k- @: G1 n, n. b. f3 w9 Y- ]1 q; i) v8 ^4 ^- e+ Y
10%～20%的儿童在诊断时已有转移，) n8 k7 Z0 a5 r) p) ]0 O: g) M) Z5 Z' z* w, p通过淋巴结播散到腹膜后。7 j7 L8 f) p6 ?6 I/ b2 B- q( I: ]: |儿童更倾向血道转移，) n8 k7 Z0 a5 r) p) ]0 O: g) M) Z5 Z' z* w, p约占40%。7 j7 L8 f) p6 ?6 I/ b2 B- q( I: ]: |20%～26%的患者临床首先累及肺。7 j7 L8 f) p6 ?6 I/ b2 B- q( I: ]: |虽然成人腹膜后淋巴结是否受累尚不清楚，) n8 k7 Z0 a5 r) p) ]0 O: g) M) Z5 Z' z* w, p但播散方式与其他非精原细胞瘤性GCT一样。7 j7 L8 f) p6 ?6 I/ b2 B- q( I: ]: |
【大体所见】6 X* b6 I- X/ J/ K0 W/ c: K/ c' q/ U; k- @: G1 n, n. b. f3 w9 Y- ]1 q; i) v8 ^4 ^- e+ Y
肿瘤呈实性，) n8 k7 Z0 a5 r) p) ]0 O: g) M) Z5 Z' z* w, p质软，) n8 k7 Z0 a5 r) p) ]0 O: g) M) Z5 Z' z* w, p切面浅灰或灰白，) n8 k7 Z0 a5 r) p) ]0 O: g) M) Z5 Z' z* w, p伴有黏液样改变。7 j7 L8 f) p6 ?6 I/ b2 B- q( I: ]: |巨大的肿瘤有出血和坏死。7 j7 L8 f) p6 ?6 I/ b2 B- q( I: ]: |
【组织病理学】6 X* b6 I- X/ J/ K0 W/ c: K/ c' q/ U; k- @: G1 n, n. b. f3 w9 Y- ]1 q; i) v8 ^4 ^- e+ Y
可见几种不同的结构混合存在，) n8 k7 Z0 a5 r) p) ]0 O: g) M) Z5 Z' z* w, p各种不同成分比例相似，) n8 k7 Z0 a5 r) p) ]0 O: g) M) Z5 Z' z* w, p但有时可能以某种成分为主。7 j7 L8 f) p6 ?6 I/ b2 B- q( I: ]: |含有单一组织结构的卵黄囊瘤罕见。7 j7 L8 f) p6 ?6 I/ b2 B- q( I: ]: |
【组织学类型】6 X* b6 I- X/ J/ K0 W/ c: K/ c' q/ U; k- @: G1 n, n. b. f3 w9 Y- ]1 q; i) v8 ^4 ^- e+ Y
〖(1)微囊或网状结构（microcystic or reticular pattern）〗6 X* b6 I- X/ J/ K0 W/ c: K/ c' q/ U; k- @: G1 n, n. b. f3 w9 Y- ]1 q; i) v8 ^4 ^- e+ Y
微囊是由空泡状细胞形成的蜂窝状结构组成网眼而致，) n8 k7 Z0 a5 r) p) ]0 O: g) M) Z5 Z' z* w, p肿瘤细胞小可能被含有嗜酸性分泌物的空泡挤压，) n8 k7 Z0 a5 r) p) ]0 O: g) M) Z5 Z' z* w, p核小，) n8 k7 Z0 a5 r) p) ]0 O: g) M) Z5 Z' z* w, p核分裂象多见。7 j7 L8 f) p6 ?6 I/ b2 B- q( I: ]: |透明小球常见。7 j7 L8 f) p6 ?6 I/ b2 B- q( I: ]: |这种形态最常见。7 j7 L8 f) p6 ?6 I/ b2 B- q( I: ]: |
〖(2)巨囊结构（macrocystic pattern）〗6 X* b6 I- X/ J/ K0 W/ c: K/ c' q/ U; k- @: G1 n, n. b. f3 w9 Y- ]1 q; i) v8 ^4 ^- e+ Y
巨囊由大小不一的薄壁腔组成。7 j7 L8 f) p6 ?6 I/ b2 B- q( I: ]: |彼此相邻或被其他形态分隔。7 j7 L8 f) p6 ?6 I/ b2 B- q( I: ]: |
〖(3)实性结构（solid pattern）〗6 X* b6 I- X/ J/ K0 W/ c: K/ c' q/ U; k- @: G1 n, n. b. f3 w9 Y- ]1 q; i) v8 ^4 ^- e+ Y
由中等大小的多角形细胞组成，) n8 k7 Z0 a5 r) p) ]0 O: g) M) Z5 Z' z* w, p细胞胞质透明，) n8 k7 Z0 a5 r) p) ]0 O: g) M) Z5 Z' z* w, p核明显，) n8 k7 Z0 a5 r) p) ]0 O: g) M) Z5 Z' z* w, p核分裂象多见。7 j7 L8 f) p6 ?6 I/ b2 B- q( I: ]: |其周围常伴有微囊结构，) n8 k7 Z0 a5 r) p) ]0 O: g) M) Z5 Z' z* w, p有助于鉴别GCT和胚胎性癌。7 j7 L8 f) p6 ?6 I/ b2 B- q( I: ]: |有时这些细胞可以多型或呈巨细胞型。7 j7 L8 f) p6 ?6 I/ b2 B- q( I: ]: |
〖(4)腺管-腺泡结构（glandular
