【定 义】. ~5 [: c3 W; z/ c4 F: g( e0 e5 r7 K, a: x9 [: d3 b+ [7 J; ?9 U. h
由合体滋养层细胞、细胞滋养层细胞及中间型滋养层细胞组成的恶性肿瘤。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L
同义词绒毛膜上皮癌;非绒毛膜上皮癌的其他滋养层细胞肿瘤;单向型绒毛膜上皮癌;胎盘滋养层细胞瘤。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L
【临床特点】. ~5 [: c3 W; z/ c4 F: g( e0 e5 r7 K, a: x9 [: d3 b+ [7 J; ?9 U. h
〖症状与体症〗. ~5 [: c3 W; z/ c4 F: g( e0 e5 r7 K, a: x9 [: d3 b+ [7 J; ?9 U. h
患者年轻,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n平均年龄25~30岁,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n最常见的症状是转移病变的相关症状。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L转移部位出血可以解释常见症状,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n包括咳血、呼吸困难、中枢神经异常、呕血、黑便、高血压和贫血。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L多脏器出血是绒毛膜上皮癌的特征性表现,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n因为hCG与黄体生成素有交叉反应,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n造成睾丸间质细胞增生,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n约10%的患者有男性乳腺发育。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ LhCG与促甲状腺素有交叉反应,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n患者可以有甲亢。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L临床尽管患者已经出现广泛转移,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n偶尔也有可能睾丸没发现肿块,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n因为原发瘤很小,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n甚至完全退化。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L
〖影像学〗. ~5 [: c3 W; z/ c4 F: g( e0 e5 r7 K, a: x9 [: d3 b+ [7 J; ?9 U. h
它没有特征性的图像可与其他非精原细胞瘤区别。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L回声可以从高到低,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n可以浸润白膜。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L
【肉眼所见】. ~5 [: c3 W; z/ c4 F: g( e0 e5 r7 K, a: x9 [: d3 b+ [7 J; ?9 U. h
绒毛膜上皮癌最常见的是出血结节,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n周围可以看见白色或褐色的清楚的边缘围绕。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L一些病例退变明显,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n惟一能辨别的是白色灰色的疤痕。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L
【肿瘤播散】. ~5 [: c3 W; z/ c4 F: g( e0 e5 r7 K, a: x9 [: d3 b+ [7 J; ?9 U. h
绒毛膜上皮癌通过血道和淋巴道转移。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L虽然有些患者内脏转移不累及淋巴结,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n但腹膜后淋巴结仍是最常受累的部位。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L尸检研究发现,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n转移的好发部位依次为肺(100%)、肝(86%)、胃肠道(71%)、脾、脑和肾上腺(56%)。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L
【组织病理学】. ~5 [: c3 W; z/ c4 F: g( e0 e5 r7 K, a: x9 [: d3 b+ [7 J; ?9 U. h
绒毛膜上皮癌由各种不同成分混合组成,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n包括合体滋养层细胞、细胞滋养层细胞和中间型滋养层细胞。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L这些细胞在广泛出血和坏死的背景中排列成不同的结构。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L细胞滋养层细胞排列成巢,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n合体滋养层细胞似“帽带”围绕巢的周围,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n这种结构在不成熟的胎盘绒毛残余中可见,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n它们常混合存在于中心有出血和坏死的结节周围。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L偶尔有“单向”分化的描述,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n合体滋养层细胞不明显,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n而有明显的细胞滋养层细胞和中间型滋养层细胞可见。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L血管浸润常见。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L
合体滋养层细胞多核,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n核深染,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n胞质嗜酸或嗜碱,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n典型的有数个大而不规则的、深染、界不清的核。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L常有胞质内腔隙含有粉色分泌物或红细胞。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L细胞滋养层细胞胞质淡染或透明,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n有1个不规则形核,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n有1个或2个核仁。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L中间型滋养层细胞胞质嗜酸或透明,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n单核,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n它们比细胞滋养层细胞大,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n但如果没有免疫组化染色很难分辨两者。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L
〖免疫表型〗. ~5 [: c3 W; z/ c4 F: g( e0 e5 r7 K, a: x9 [: d3 b+ [7 J; ?9 U. h
合体滋养层细胞表达hCG、inhibin α亚单位和EMA。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L有些HCG阳性的大细胞从单核滋养层细胞到向合体滋养层细胞转化的中间型滋养层细胞均可见到。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L中间型滋养层细胞表达人胎盘催乳素。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L如果和正常妊娠者比较,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n还可能表达Mel-CAM 和HLA-G染色。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L所有的细胞表达细胞角蛋白,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n5%表达PLAP。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L
【预后及影响因素】. ~5 [: c3 W; z/ c4 F: g( e0 e5 r7 K, a: x9 [: d3 b+ [7 J; ?9 U. h
绒毛膜上皮癌可能由于其有浸润血管的倾向,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n因此诊断时肿瘤往往已经播散,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n因此大多数患者均为晚期而且预后差。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ LhCG越高预后越差,7 y6 h, R4 s, }) n* W' V. B1 |5 |0 F3 D) T6 w9 Z0 n可能反映瘤块较大。/ A3 g+ ]2 k, |0 H7 i( q9 e) M, b/ L