肿瘤与发生于其他部位的病变一样，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p源自间叶细胞。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A

阴茎间叶肿瘤不多见。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A阴茎最常遇到的良性间叶肿瘤是与血管相关的肿瘤，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p最常见的恶性肿瘤是卡波西肉瘤和平滑肌肉瘤。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A除肌性内膜瘤外，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p所有列出的肿瘤都符合WHO系列规定的定义，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p如：软组织，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p皮肤病理和神经病理系列。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A肌性内膜瘤是一个良性血管相关的肿块伴肌样表型。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A本病与血管内膜关联密切，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p显示血管内膜来源。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A

大多数阴茎软组织肿瘤发生的年龄范围广泛。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A幼年性黄色肉芽肿、巨细胞纤维母细胞瘤和横纹肌肉瘤主要是儿科肿瘤。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A在阴茎的神经鞘肿瘤中，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p神经纤维瘤在10和20岁年龄组为发病高峰。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A颗粒细胞瘤主要发生于30和40岁年龄组。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A神经鞘细胞瘤在50岁及以上组有高发病率。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A平滑肌瘤通常发生于中年。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和血管肉瘤是中老年常见肿瘤。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A对60岁以前明确诊断的阴茎卡波西肉瘤，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p且无其他原因造成免疫缺陷的情况（如：免疫抑制剂/细胞毒性剂治疗、某些淋巴增殖紊乱和先天性免疫缺陷综合征）考虑艾滋病信号。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A

大多数阴茎软组织肿瘤不表现明显的特殊部位倾向。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A肌性内膜瘤累及龟头的尿道海绵体和冠状带。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A神经纤维瘤和神经鞘瘤最常发生于阴茎体和基底。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A卡波西肉瘤好发在龟头和包皮。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A平滑肌肉瘤某种程度上较常见于阴茎体和阴茎根部。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A阴茎的横纹肌肉瘤几乎都局限于阴茎与阴部的结合处。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A

阴茎的多数良性间叶肿瘤体积小，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p增长缓慢并常是无痛性肿块。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A恶性肿瘤通常发生在高龄，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p为柔软的或痛性的肿块，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p经常生长较快。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A浅表的血管肿瘤可表现为红斑或带青色。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A界限性淋巴管瘤经常表现为半透明水泡的斑块。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A卡波西肉瘤常表现为斑点、斑块或伴淡蓝或红色的结节。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A

血管瘤和淋巴管瘤基本上各自显示充满血液或淋巴液。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A神经纤维瘤有完整或不完整的边界，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p丛状样（蠕虫囊状），: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p切面实性，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p灰白或黏液样。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A雪旺细胞瘤为典型的境界清楚的肿块，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p呈白、粉或黄色。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A该肿瘤通常为孤立结节，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p偶可有多结节表现。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A颗粒细胞瘤趋向境界不清，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p通常黄色、质硬。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A恶性肿瘤呈缺乏界限、浸润破坏性肿物，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p总体看来在其他方面往往是非特异的。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A

良性血管病变基于血管类型、生长方式和部位分类。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A血管角质瘤和淋巴管瘤局部特点是浅表包含不成熟但形态完好的毛细血管样血管，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p被覆肥大的上皮样（组织细胞样）内皮细胞，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p该病变经常与小肌性动脉密切相关，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p并经常伴有淋巴和嗜酸细胞炎性浸润。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A

〖神经纤维瘤(neurofibroma) 〗8 f/ Y- _5 Q/ I2 j4 d5 X6 q5 ^+ L/ a; E8 L: z/ o* ^' b9 Q: U+ S/ e6 \2 O4 }: a6 Y; p* f

已知有各种亚型，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p包括孤立皮肤型、神经内局限型、丛状型、播散型、色素型和上皮样型。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A所有这些肿瘤为以S-100蛋白阳性为特征的雪旺细胞杂以数量不等的EMA阳性的神经周细胞、CD34阳性的纤维母细胞和残余的神经纤维蛋白阳性的轴突。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ AWagner-Meissner样小体经常存在于播散型神经纤维瘤，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p黑变的星形和梭形细胞存在于色素性神经纤维瘤。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A应无非典型性，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p核分裂象少见或缺失。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A

〖神经鞘瘤(schwannomas) 〗8 f/ Y- _5 Q/ I2 j4 d5 X6 q5 ^+ L/ a; E8 L: z/ o* ^' b9 Q: U+ S/ e6 \2 O4 }: a6 Y; p* f

是界限清楚的外周神经鞘瘤，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p分为A型（细胞）和B型（疏松黏液）生长方式。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A发育好的A型区显示核栅栏状并包含Verocay小体。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A在神经鞘瘤通常可见的其他特征包括厚壁血管和血管周黄瘤细胞，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p这与神经纤维瘤相反。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A非典型性（通常考虑为变性）常见，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p偶见核分裂象。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A

〖颗粒细胞瘤(granular cell tumours) 〗8 f/ Y- _5 Q/ I2 j4 d5 X6 q5 ^+ L/ a; E8 L: z/ o* ^' b9 Q: U+ S/ e6 \2 O4 }: a6 Y; p* f

是S-100蛋白阳性的神经鞘细胞来源的神经肿瘤。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A该肿瘤特征是上皮样或梭形细胞伴有丰富嗜酸颗粒胞质。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A核形态各样，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p但核分裂活动一般很少，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p存在纤维结缔组织反应，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p表浅的病例可伴明显的假上皮瘤样增生（有时误诊为鳞癌）。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A

〖肌内膜瘤(myintimoma) 〗8 f/ Y- _5 Q/ I2 j4 d5 X6 q5 ^+ L/ a; E8 L: z/ o* ^' b9 Q: U+ S/ e6 \2 O4 }: a6 Y; p* f

是较特殊的血管内肌内膜增殖，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p常伴多结节或丛状结构，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p有累及海绵体倾向。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A该瘤常对 SMA、肌特异肌动蛋白（HHF35）和Calponin有广泛免疫反应，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p对D33和DE-R-11结蛋白有弱活性。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A

〖平滑肌瘤(leiomyomas) 〗8 f/ Y- _5 Q/ I2 j4 d5 X6 q5 ^+ L/ a; E8 L: z/ o* ^' b9 Q: U+ S/ e6 \2 O4 }: a6 Y; p* f

由分化好的平滑肌细胞增殖而成，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p无显著非典型性，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p通常无核分裂象。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A只有在仔细检查后方能做出该诊断，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p因为在此部位平滑肌瘤比平滑肌肉瘤更少见。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A卡波西肉瘤的早期病变（斑点/斑块期）由小的乳头状血管增殖组成，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p位于原有的真皮血管和皮肤附件的周围。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A这些血管可有凋亡的核。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A当存在含铁血黄素沉积，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p淋巴、浆细胞炎性浸润和胞质内玻璃样小体的葡萄样聚集时有助于诊断。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A小的增殖血管突起进入大的原有的血管腔面（所谓海角征）亦有助于发现该病。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A卡波西肉瘤的晚期（结节期）以梭形细胞占优势，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p呈束状生长，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p有裂隙样管腔。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A该期典型的玻璃样小体更丰富，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p卡波西肉瘤病变细胞通常具CD34免疫活性，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p也表达CD31。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A人类疱疹病毒8的PCR检测有助于早期和亚型病变的诊断。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A

〖血管肉瘤(angiosarcoma) 〗8 f/ Y- _5 Q/ I2 j4 d5 X6 q5 ^+ L/ a; E8 L: z/ o* ^' b9 Q: U+ S/ e6 \2 O4 }: a6 Y; p* f

有很宽的形态学范围。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A部分病变可很相似于良性血管瘤，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p在另一部分可呈梭形表现，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p似纤维肉瘤，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p或上皮样表现，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p类似于癌或恶性黑色素瘤。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A浸润性及相互吻合性生长，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p内皮异型并深染，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p细胞密集成片，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, pCD31、F8r Ag、CD34反应阳性有助于确立诊断。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A

〖平滑肌肉瘤(leiomyosarcomas) 〗8 f/ Y- _5 Q/ I2 j4 d5 X6 q5 ^+ L/ a; E8 L: z/ o* ^' b9 Q: U+ S/ e6 \2 O4 }: a6 Y; p* f

由具核异型的梭形细胞组成，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p核分裂活跃，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p束状生长方式，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p存在胞质纵纹和核旁空泡。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A免疫阳性反应常为α-SMA和desmin。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A

〖恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma) 〗8 f/ Y- _5 Q/ I2 j4 d5 X6 q5 ^+ L/ a; E8 L: z/ o* ^' b9 Q: U+ S/ e6 \2 O4 }: a6 Y; p* f

是一个排除性诊断，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p该诊断限定多形性肿瘤（常伴黏液或胶原基质并呈席纹状生长方式），: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p缺乏其他肿瘤的特异性的形态和免疫组化证据，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p如：上皮的、黑色素的、肌原性的或神经元的分化。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A

恶性软组织肿瘤的分级是有争议的。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A一些肉瘤通常被考虑为低度的（如卡波西肉瘤）或高度的（如横纹肌肉瘤和外周原始神经外胚层肿瘤）。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A其他的肿瘤可在一个系统被分级而在另一个系统却不能，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p如透明细胞肉瘤、上皮样肉瘤和滑膜肉瘤。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A对于大多数软组织肉瘤的分级，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p我们主要基于法国癌中心联合会肉瘤系统制定的数字分级进行。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A

通常认为浅表的良性间叶肿瘤复发率低，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p深部良性肿瘤有很大的局部复发倾向，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p列为中间生物学潜能种类的肿瘤局部复发率高，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p但只有很少能转移。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A卡波西肉瘤患者的预后取决于多种因素包括免疫状况和病变程度。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A然而，: J* x; Q2 z1 X( i9 Y, Q+ K) i- L, p卡波西肉瘤患者主要死于无关事件。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A没有充足的资料提供上述肿瘤以外肉瘤的特异预后情况。0 h6 q: J1 q- m6 O: W+ G. o+ A