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畸胎瘤

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【定义】; r) i- A0 B* }4 x7 D; J6 n: m7 a5 M) i

由几种不同胚层（内胚、中胚和外胚层）的组织组成的肿瘤。它们可以由分化好的成熟成分和胚胎样未成熟成分组成。把这些形态作为一个单独病变是基于遗传学特点。

儿童畸胎瘤和皮样囊肿是良性病变。如果肿瘤仅有单一内胚、中胚和外胚层组织叫作单胚层畸胎瘤，例如睾丸甲状腺肿；如果单一型分化的组织伴有精原细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤或绒毛膜上皮癌则被称作畸胎瘤样成分。畸胎瘤中还可见到合体滋养层巨细胞。

【临床特点】; r) i- A0 B* }4 x7 D; J6 n: m7 a5 M) i

〖症状与体症】〗; r) i- A0 B* }4 x7 D; J6 n: m7 a5 M) i

儿童畸胎瘤65%发生在1～2岁，平均为20个月。青春期后的患者最常发生在年轻的成人。症状有肿胀或由于肿瘤转移引起的表现。偶尔在成人可见血清AFP和hCG升高。

大多数患者表现为质硬、不规则或结节状肿块，无痛也不能透光。约2%～3%的青春期前睾丸肿瘤伴有或会误诊为鞘膜积液，尤其肿瘤有囊性成分时。无论有无激素活动，未见早熟现象。血清AFP水平可以帮助鉴别卵黄囊瘤。

〖影像学〗; r) i- A0 B* }4 x7 D; J6 n: m7 a5 M) i

【畸胎瘤】; r) i- A0 B* }4 x7 D; J6 n: m7 a5 M) i

一般为界清的混合性肿块。软骨、钙化、纤维化和瘢痕引起的回声区导致不同程度的阴影。常见囊腔，如果肿块的主要部分为囊性提示畸胎瘤或混合性GCT中大部分成分为畸胎瘤。

【表皮样囊肿】; r) i- A0 B* }4 x7 D; J6 n: m7 a5 M) i

超声图像中有明确的分层结构，界清、圆到轻度椭圆型肿块。被膜完好，有时有钙化。肿块可以为低回声，但分层结构常引起“洋葱皮样”或“靶样”结构。畸胎瘤可以和其他恶性肿瘤有相似的表现，因此在评估任何边界不规则的肿块时要特别谨慎，可能提示恶性病变。

【大体所见】; r) i- A0 B* }4 x7 D; J6 n: m7 a5 M) i

肿瘤呈结节状，质硬。切面囊性或实性对应着相应的组织分型。软骨、骨和有色素的区域可见。

【肿瘤播散】; r) i- A0 B* }4 x7 D; J6 n: m7 a5 M) i

青春期前儿童畸胎瘤的转移播散尚无报道。相反，相似的肿瘤发生在青春期后就有转移。

【组织病理学】; r) i- A0 B* }4 x7 D; J6 n: m7 a5 M) i

分化好的成熟的畸胎瘤由角化或非角化的鳞状上皮、神经和腺体组成。器官结构不少见，尤其在儿童，例如皮肤、呼吸道、胃肠道和泌尿生殖道。甲状腺组织罕见。肌肉组织是最常见的中胚叶成分，事实上其他的组织类型也可见到，可见内胚、外胚或间叶组成的胚胎样组织，它们可以有器官样排列类似于原始的肾或肺组织。很难区分胎儿型组织和畸胎瘤伴有恶性分化的组织成分。一些与原始神经外胚瘤无法辨别的区域无论多大就认为是恶性，但其他人则认为病变要≥一个显微镜视野（4倍目镜）才可认为是PNET。单胚层畸胎瘤有睾丸甲状腺肿、单纯软骨的畸胎瘤和表皮样囊肿。畸胎瘤可以浸润附睾和睾丸内、外的血管。

〖免疫表型〗; r) i- A0 B* }4 x7 D; J6 n: m7 a5 M) i

分化的成分表达各自的特异性抗体。有肠和肝分化的区域19%～36%表达AFP，其他标记物包括α-1抗胰蛋白酶、CEA和铁蛋白。hCG在合体滋养层细胞表达。PLAP在腺体表达。

【预后及影响因素】; r) i- A0 B* }4 x7 D; J6 n: m7 a5 M) i

在两个年龄组截然不同，畸胎瘤的预后在青春期前为良性，在青春期后22%～37%的患者有转移。畸胎瘤通常同时发生转移的病例占13%，它是异染性的；如果有瘢痕（退变成分）转移的发生率是66%。在印度的1组病例中，41例畸胎瘤患者中37%同时发生转移。畸胎瘤可以象这样转移，也可以在一些情况下，前驱细胞浸润血管腔并在转移区进一步分化。转移的成分可以和原发瘤不同。

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