由间质细胞异常增生构成的肿瘤。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I

〖症状和体征〗, _7 O. ]3 j* O6 {7 L9 l' S+ |9 q) G; f; d- ^9 Q2 r( V. z3 i1 \9 e2 h) ~5 u* n

成人最常发生在30～60岁，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z儿童发生在3～9岁。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I无痛性睾丸增大是最常见的症状，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z30%患者有男性乳腺发育，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z性欲和性功能可能受损。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I间质细胞瘤产生类固醇，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z尤其是睾酮、雄烯二酮和脱氢表雄酮。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I血清中雌激素受体和雌二醇有可能升高。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I双侧发生罕见。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I

〖影像学〗, _7 O. ]3 j* O6 {7 L9 l' S+ |9 q) G; f; d- ^9 Q2 r( V. z3 i1 \9 e2 h) ~5 u* n

一般为界清高回声的实性小肿块，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z可以有囊、出血和坏死。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I超声表现变化很大，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z不能与GCT鉴别。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I

肿瘤界限清楚，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z有包膜，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z3～5cm大小。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I切面黄色或赤褐色，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z有透明变性和钙化。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I10%～15%的患者浸润到附睾。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I

可见到间质细胞演变成肿瘤过程中的不同的组织形态特征。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I最常见的形态是中等到大的多角型细胞，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z胞质丰富嗜酸，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z亦可呈空泡状胞质，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z胞界清楚。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I约30%～40%的患者有Reinke结晶，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z多位于胞质内。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I15%含脂褐素。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I核圆或椭圆形，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z核仁明显，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z核分裂象罕见；有丰富的血管网结构，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z间质少，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z砂砾体可见。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I弥漫性生长，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z也可呈梁状、岛状、假腺管状和带状。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I超微结构为多角形Reinke结晶，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z依据不同的切面表现也不一样，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z例如点状、平行线、棱形或格子形。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I

〖免疫表型〗, _7 O. ]3 j* O6 {7 L9 l' S+ |9 q) G; f; d- ^9 Q2 r( V. z3 i1 \9 e2 h) ~5 u* n

肿瘤表达类固醇激素、vimentin和inhibin，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z也可以表达S-100。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 ICK表达并不能排除间质细胞瘤的诊断。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I

最重要的是与肾上腺性腺综合征的多结节肿瘤相鉴别。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I此病常双侧发生，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z深褐色，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z细胞多形有色素，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z伴有透明变的纤维间质。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I在Nelson综合征能见到相似的病变。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I间质细胞增生有间叶成分，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z而且不呈膨胀性生长。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I有些明显黄素化的间叶来源的肿瘤与间质细胞肿瘤相似。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I另外，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z软斑病也需鉴别，1 J0 i) c) H4 v, x: H; @. G2 Q. x2 l4 I. c8 P7 \9 E) z它的嗜酸性的组织细胞胞质内有包涵体（软斑病小体）而且曲细精管内受累明显。7 S6 c6 M6 R0 d/ s8 Y* H5 [. W5 @. M9 v( z1 I