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睾丸和睾丸周围组织的淋巴瘤和浆细胞瘤

开放分类：

【定义】2 y- M3 ^* h2 i8 M3 Z- e' Z7 ?( V1 i* n, B' v0 _/ Q8 ^) q( ~7 ~* |* M; s6 w

原发于睾丸和睾丸周围组织包括附睾和精索的淋巴瘤或浆细胞瘤，同时其他部位没有淋巴瘤或白血病。如果是其他部位有淋巴瘤或浆细胞瘤累及，则称为继发。

【流行病学】2 y- M3 ^* h2 i8 M3 Z- e' Z7 ?( V1 i* n, B' v0 _/ Q8 ^) q( ~7 ~* |* M; s6 w

男性生殖系统原发淋巴瘤多发生在睾丸，占所有睾丸肿瘤的2%，占高级别淋巴瘤的2%，占男性结外淋巴瘤的5%。原发的淋巴瘤占所有睾丸淋巴瘤的40%～60%。大多数患者60～80岁，在这个年龄组，淋巴瘤是睾丸唯一最常见的肿瘤。在老年男性患者，仅发现1例原发性浆细胞瘤。儿童原发的罕见，继发的占5%。睾丸周围淋巴瘤和浆细胞瘤罕见，大多数伴有睾丸淋巴瘤，25%～60%是睾丸淋巴瘤累及，发病高峰在20～30岁和34～73岁，前者预后较好。

【临床特点和大体所见】2 y- M3 ^* h2 i8 M3 Z- e' Z7 ?( V1 i* n, B' v0 _/ Q8 ^) q( ~7 ~* |* M; s6 w

为单侧阴囊或腹股沟区肿大，“B症状”罕见。双侧发生罕见，但在淋巴瘤复发时对侧常发生睾丸炎（10%～40%）。切面为界限不清楚的灰褐色和灰白色，有坏死或出血的单个或多个结节，或睾丸及其周围弥漫增大。

肉眼切面为界限不清楚的灰褐色和灰白色，有坏死或出血的单个结节，或睾丸及其周围弥漫增大。

〖影像学〗2 y- M3 ^* h2 i8 M3 Z- e' Z7 ?( V1 i* n, B' v0 _/ Q8 ^) q( ~7 ~* |* M; s6 w

【组织病理学】2 y- M3 ^* h2 i8 M3 Z- e' Z7 ?( V1 i* n, B' v0 _/ Q8 ^) q( ~7 ~* |* M; s6 w

睾丸的淋巴瘤和浆细胞瘤在成人，睾丸弥漫性大B细胞性淋巴瘤占70%～80%。瘤细胞围绕生精小管浸润生长，引起生精功能障碍、间质纤维化、小管透明变性和消失。原瘤比弥漫性大B细胞性淋巴瘤少，它是由异型的浆细胞紧密地分布在小管间，罕见浸润生精小管。

儿童睾丸的淋巴瘤主要继发于Burkitt淋巴瘤、弥漫大B细胞性淋巴瘤或淋巴浆细胞淋巴瘤。原发于儿童的滤泡淋巴瘤表现不同，但通过免疫组化可以确诊，其预后好。

睾丸周围组织的淋巴瘤和浆细胞瘤在局限于睾丸周围的淋巴瘤当中，滤泡性淋巴瘤（Ⅱ级和Ⅲ级）和低级别的黏膜相关淋巴瘤见于20～30岁患者，而弥漫性大B细胞性淋巴瘤和血管内T细胞大细胞淋巴瘤见于老年患者。睾丸周围浆细胞瘤几乎总是伴有睾丸浆细胞瘤和浆细胞骨髓瘤。

〖免疫表型〗2 y- M3 ^* h2 i8 M3 Z- e' Z7 ?( V1 i* n, B' v0 _/ Q8 ^) q( ~7 ~* |* M; s6 w

与其他部位相比没有特异，但儿童滤泡性淋巴瘤bcl-2不表达， CD10和bcl-6表达。

【预后及影响因素】2 y- M3 ^* h2 i8 M3 Z- e' Z7 ?( V1 i* n, B' v0 _/ Q8 ^) q( ~7 ~* |* M; s6 w

成人预后差，平均生存时间为32～53个月，5年和10年总的生存率分别为37%～48%和19%～27%。

睾丸和精索的原发淋巴瘤（1E期）在所有结外淋巴瘤中预后最差，5年生存率为70%～79%，相反，原发于睾丸周围的淋巴瘤尤其是患者＜30岁的预后好。50%睾丸淋巴瘤患者复发，其中71%～91%累及结外区，包括对侧睾丸和中枢神经系统。预后好的因素包括患者年轻、病变处于早期以及淋巴瘤硬化。原发的睾丸和睾丸周围浆细胞瘤预后较好，浆细胞骨髓瘤预后较差。在儿童，继发性睾丸淋巴瘤预后较好，这些儿童经化疗后可以治愈。原发于儿童的滤泡性淋巴瘤预后非常好，睾丸切除和化疗的患者随诊18～44个月没有死亡病例。

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