【定 义】+ U9 e9 C- o+ [6 k; G4 h7 S* M4 A- ~. B1 f0 d- E: x- j) c( T9 p9 z* D/ v( v7 ~( Y
来源于睾丸鞘膜或白膜的恶性肿瘤
【流行病学和临床特点】+ U9 e9 C- o+ [6 k; G4 h7 S* M4 A- ~. B1 f0 d- E: x- j) c( T9 p9 z* D/ v( v7 ~( Y
肿瘤发生仅次于附睾的软组织肉瘤，5 V8 ~8 h, i8 e2 t. o( ^* U7 ]. x+ \; f9 v/ R但非常罕见。+ W8 _/ _2 C- e5 O8 Y3 }* J7 W( t( j' I截止2002年报道的仅有80例。+ W8 _/ _2 C- e5 O8 Y3 }* J7 W( t( j' I在一组间皮瘤的研究中，5 V8 ~8 h, i8 e2 t. o( ^* U7 ]. x+ \; f9 v/ R包括来自于胸膜、腹膜和心包的1785例患者，5 V8 ~8 h, i8 e2 t. o( ^* U7 ]. x+ \; f9 v/ R仅有6例是来自于睾丸鞘膜。+ W8 _/ _2 C- e5 O8 Y3 }* J7 W( t( j' I
最常发生于55～75岁（6～91岁），5 V8 ~8 h, i8 e2 t. o( ^* U7 ]. x+ \; f9 v/ R10%患者＜25岁。+ W8 _/ _2 C- e5 O8 Y3 }* J7 W( t( j' I临床在行疝修补术和阴囊积水的患者中偶然发现，5 V8 ~8 h, i8 e2 t. o( ^* U7 ]. x+ \; f9 v/ R零散的的病例也有发生。+ W8 _/ _2 C- e5 O8 Y3 }* J7 W( t( j' I表现局部疼痛或肿胀、急性阴囊积水、阴囊出血和弥漫性精索增粗。+ W8 _/ _2 C- e5 O8 Y3 }* J7 W( t( j' I现在依据影像和组织特点可以作出正确的诊断。+ W8 _/ _2 C- e5 O8 Y3 }* J7 W( t( j' I在阴囊积水中发现多个不规则结节提示间皮瘤。+ W8 _/ _2 C- e5 O8 Y3 }* J7 W( t( j' I接触石棉是迄今发现的唯一与胸膜间皮瘤相关的因素。+ W8 _/ _2 C- e5 O8 Y3 }* J7 W( t( j' I
【大体所见】+ U9 e9 C- o+ [6 k; G4 h7 S* M4 A- ~. B1 f0 d- E: x- j) c( T9 p9 z* D/ v( v7 ~( Y
睾丸鞘膜增厚，5 V8 ~8 h, i8 e2 t. o( ^* U7 ]. x+ \; f9 v/ R可见多个质脆的结节或赘生物，5 V8 ~8 h, i8 e2 t. o( ^* U7 ]. x+ \; f9 v/ R白膜也可受累。+ W8 _/ _2 C- e5 O8 Y3 }* J7 W( t( j' I鞘膜积液腔内为透明或血性液体。+ W8 _/ _2 C- e5 O8 Y3 }* J7 W( t( j' I灰白质硬的肿物可以浸润到睾丸门、睾丸周围、附睾或精索。+ W8 _/ _2 C- e5 O8 Y3 }* J7 W( t( j' I
【组织病理学】+ U9 e9 C- o+ [6 k; G4 h7 S* M4 A- ~. B1 f0 d- E: x- j) c( T9 p9 z* D/ v( v7 ~( Y
75%的患者为单纯上皮型，5 V8 ~8 h, i8 e2 t. o( ^* U7 ]. x+ \; f9 v/ R其他的为双向分化，5 V8 ~8 h, i8 e2 t. o( ^* U7 ]. x+ \; f9 v/ R肉瘤成分多少不等。+ W8 _/ _2 C- e5 O8 Y3 }* J7 W( t( j' I上皮型表现为乳头和管乳头形态，5 V8 ~8 h, i8 e2 t. o( ^* U7 ]. x+ \; f9 v/ R常有实性细胞片巢。+ W8 _/ _2 C- e5 O8 Y3 }* J7 W( t( j' I细胞结构变化各异，5 V8 ~8 h, i8 e2 t. o( ^* U7 ]. x+ \; f9 v/ R胞质嗜酸，5 V8 ~8 h, i8 e2 t. o( ^* U7 ]. x+ \; f9 v/ R核仁突出。+ W8 _/ _2 C- e5 O8 Y3 }* J7 W( t( j' I肉瘤样成分由梭形细胞簇组成，5 V8 ~8 h, i8 e2 t. o( ^* U7 ]. x+ \; f9 v/ R可见编织状结构，5 V8 ~8 h, i8 e2 t. o( ^* U7 ]. x+ \; f9 v/ R类似于恶性纤维组织细胞瘤。+ W8 _/ _2 C- e5 O8 Y3 }* J7 W( t( j' I超微结构具有间皮细胞的特点。+ W8 _/ _2 C- e5 O8 Y3 }* J7 W( t( j' I
〖免疫表型〗+ U9 e9 C- o+ [6 k; G4 h7 S* M4 A- ~. B1 f0 d- E: x- j) c( T9 p9 z* D/ v( v7 ~( Y
肿瘤均表达AE1/AE3，5 V8 ~8 h, i8 e2 t. o( ^* U7 ]. x+ \; f9 v/ REMA和vimentin也可以表达。+ W8 _/ _2 C- e5 O8 Y3 }* J7 W( t( j' ICEA、B72.3、LeuM1和Ber-Ep4不表达。+ W8 _/ _2 C- e5 O8 Y3 }* J7 W( t( j' I
〖电镜观察〗+ U9 e9 C- o+ [6 k; G4 h7 S* M4 A- ~. B1 f0 d- E: x- j) c( T9 p9 z* D/ v( v7 ~( Y
具有间皮瘤的超微结构。+ W8 _/ _2 C- e5 O8 Y3 }* J7 W( t( j' I
