【定 义】) z8 S( B2 W: m/ W8 n; C2 B: x1 \; h2 Z- J3 @' `1 b; n' m+ o. d' n5 _7 o; \4 i9 X
附睾管内的良性乳头状上皮性肿瘤。1 ]; f. T* L2 J7 \/ _( b( ~/ t3 b+ D
【流行病学和临床特点】) z8 S( B2 W: m/ W8 n; C2 B: x1 \; h2 Z- J3 @' `1 b; n' m+ o. d' n5 _7 o; \4 i9 X
附睾的乳头状囊腺瘤罕见或不常见。1 ]; f. T* L2 J7 \/ _( b( ~/ t3 b+ D患有Von Hippel-Lindau的患者约1%~7%发生此病。1 ]; f. T* L2 J7 \/ _( b( ~/ t3 b+ D临床特点是附睾头区无症状的结节,; [: R/ `2 E' S. y9 n2 v/ b' Q* ?6 f+ q) h可以持续多年而且很少增大。1 ]; f. T* L2 J7 \/ _( b( ~/ t3 b+ D当精子活力缺乏伴有附睾肿块时,; [: R/ `2 E' S. y9 n2 v/ b' Q* ?6 f+ q) h可以表现为不孕症。1 ]; f. T* L2 J7 \/ _( b( ~/ t3 b+ D发生年龄16~81岁(平均年龄36岁),; [: R/ `2 E' S. y9 n2 v/ b' Q* ?6 f+ q) h30~40%有双侧病变,; [: R/ `2 E' S. y9 n2 v/ b' Q* ?6 f+ q) h在Von Hipple-Lindau病更易出现双侧病变。1 ]; f. T* L2 J7 \/ _( b( ~/ t3 b+ D
【大体所见和组织病理学】) z8 S( B2 W: m/ W8 n; C2 B: x1 \; h2 Z- J3 @' `1 b; n' m+ o. d' n5 _7 o; \4 i9 X
肿瘤大小1.6~6.0cm,; [: R/ `2 E' S. y9 n2 v/ b' Q* ?6 f+ q) h实性或囊性,; [: R/ `2 E' S. y9 n2 v/ b' Q* ?6 f+ q) h褐色或黄色。1 ]; f. T* L2 J7 \/ _( b( ~/ t3 b+ D切面可见多囊。1 ]; f. T* L2 J7 \/ _( b( ~/ t3 b+ D
镜下两个共同病变为:输出小管扩张和乳头形成。1 ]; f. T* L2 J7 \/ _( b( ~/ t3 b+ D肿瘤似乎起源于输出小管,; [: R/ `2 E' S. y9 n2 v/ b' Q* ?6 f+ q) h其表现出从轻度扩张到微囊形成的所有过程。1 ]; f. T* L2 J7 \/ _( b( ~/ t3 b+ D小管被覆立方或柱状细胞,; [: R/ `2 E' S. y9 n2 v/ b' Q* ?6 f+ q) h胞质透明或空泡状,; [: R/ `2 E' S. y9 n2 v/ b' Q* ?6 f+ q) h伴有胶样分泌物。1 ]; f. T* L2 J7 \/ _( b( ~/ t3 b+ D发生于小管的乳头,; [: R/ `2 E' S. y9 n2 v/ b' Q* ?6 f+ q) h呈单纯或复杂排列,; [: R/ `2 E' S. y9 n2 v/ b' Q* ?6 f+ q) h可以充满整个囊腔。1 ]; f. T* L2 J7 \/ _( b( ~/ t3 b+ D
〖免疫表型〗) z8 S( B2 W: m/ W8 n; C2 B: x1 \; h2 Z- J3 @' `1 b; n' m+ o. d' n5 _7 o; \4 i9 X
瘤细胞表达Lam5-2、AE1/AE3和EMA。1 ]; f. T* L2 J7 \/ _( b( ~/ t3 b+ D