含有黑色素的肿瘤，3 ~2 `/ `) p0 S6 F4 Y) }+ w* z/ D5 ~包含不同比例的两型细胞，3 ~2 `/ `) p0 S6 F4 Y) }+ w* z/ D5 ~有富于细胞的纤维间质。1 \8 M/ `: ^9 w* N7 T* O+ ?; o- X8 e

视网膜原基肿瘤；色素性错构瘤；色素性突变瘤

此瘤罕见，3 ~2 `/ `) p0 S6 F4 Y) }+ w* z/ D5 ~典型病例累及面部和颅骨。1 \8 M/ `: ^9 w* N7 T* O+ ?; o- X8 e发生在附睾的病例有24例报道。1 \8 M/ `: ^9 w* N7 T* O+ ?; o- X8 e大多数患者为＜1岁的婴儿，3 ~2 `/ `) p0 S6 F4 Y) }+ w* z/ D5 ~最大的年龄为8岁。1 \8 M/ `: ^9 w* N7 T* O+ ?; o- X8 e临床特点为质硬的肿块，3 ~2 `/ `) p0 S6 F4 Y) }+ w* z/ D5 ~有时伴有鞘膜积液。1 \8 M/ `: ^9 w* N7 T* O+ ?; o- X8 e1例患者AFP轻度升高，3 ~2 `/ `) p0 S6 F4 Y) }+ w* z/ D5 ~一些患者尿中香草基苦杏仁酸/高香草酸水平增高。1 \8 M/ `: ^9 w* N7 T* O+ ?; o- X8 e

和组织病理学肿瘤界限清楚，3 ~2 `/ `) p0 S6 F4 Y) }+ w* z/ D5 ~圆形或椭圆形，3 ~2 `/ `) p0 S6 F4 Y) }+ w* z/ D5 ~质硬，3 ~2 `/ `) p0 S6 F4 Y) }+ w* z/ D5 ~直经＜4cm，3 ~2 `/ `) p0 S6 F4 Y) }+ w* z/ D5 ~切面灰白，3 ~2 `/ `) p0 S6 F4 Y) }+ w* z/ D5 ~局部可见黑色区。1 \8 M/ `: ^9 w* N7 T* O+ ?; o- X8 e

〖镜 下〗( ]( u- G* {4 Y( D9 {* m6 u0 k9 r) a8 x2 w) v7 h* o; ?. R: x; c) V' g9 a2 {9 Z: p4 O/ s, j+ G

可见两群细胞，3 ~2 `/ `) p0 S6 F4 Y) }+ w* z/ D5 ~大些的上皮细胞含色素构成细胞巢、索和腺样结构；小些的细胞呈神经母细胞样，3 ~2 `/ `) p0 S6 F4 Y) }+ w* z/ D5 ~核浆比例高，3 ~2 `/ `) p0 S6 F4 Y) }+ w* z/ D5 ~在小细胞中见核分裂。1 \8 M/ `: ^9 w* N7 T* O+ ?; o- X8 e电镜下显示小的神经母细胞有胞质突起，3 ~2 `/ `) p0 S6 F4 Y) }+ w* z/ D5 ~伴微管，3 ~2 `/ `) p0 S6 F4 Y) }+ w* z/ D5 ~偶尔见致密核心颗粒。1 \8 M/ `: ^9 w* N7 T* O+ ?; o- X8 e大细胞有上皮和黑色素细胞分化，3 ~2 `/ `) p0 S6 F4 Y) }+ w* z/ D5 ~伴有桥粒连接、前黑色素小体和成熟的黑色素小体。1 \8 M/ `: ^9 w* N7 T* O+ ?; o- X8 e虽然此肿瘤是先天性胚胎异常性的肿瘤，3 ~2 `/ `) p0 S6 F4 Y) }+ w* z/ D5 ~但其组织来源还不清楚。1 \8 M/ `: ^9 w* N7 T* O+ ?; o- X8 e

〖免疫表型〗( ]( u- G* {4 Y( D9 {* m6 u0 k9 r) a8 x2 w) v7 h* o; ?. R: x; c) V' g9 a2 {9 Z: p4 O/ s, j+ G

瘤细胞表达上皮、黑色素细胞和神经的标记物。1 \8 M/ `: ^9 w* N7 T* O+ ?; o- X8 e大细胞表达CK和HMB-45，3 ~2 `/ `) p0 S6 F4 Y) }+ w* z/ D5 ~S-100、NSE、Syn、GFAP和desmin也可以有表达。1 \8 M/ `: ^9 w* N7 T* O+ ?; o- X8 e

良性病变，3 ~2 `/ `) p0 S6 F4 Y) }+ w* z/ D5 ~但可出现局部复发。1 \8 M/ `: ^9 w* N7 T* O+ ?; o- X8 e2例患者出现淋巴结、腹股沟或腹膜后转移。1 \8 M/ `: ^9 w* N7 T* O+ ?; o- X8 e未见远处转移。1 \8 M/ `: ^9 w* N7 T* O+ ?; o- X8 e