促纤维性小圆细胞肿瘤 - 外科病理 >> 男性生殖系统 >> 付睾

促纤维性小圆细胞肿瘤

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【定义】' s2 i) h, ^4 T3 t, X7 w* I5 S9 W0 M

浆膜相关的恶性小圆细胞肿瘤，在促纤维间质中见上皮生长方式。

【累及部位】' s2 i) h, ^4 T3 t, X7 w* I5 S9 W0 M

盆腹腔最常见，其次为睾丸周围。

【临床特点】' s2 i) h, ^4 T3 t, X7 w* I5 S9 W0 M

患者年龄从5～37岁。表现为伴/不伴鞘膜积液的阴囊肿块。

【大体所见】' s2 i) h, ^4 T3 t, X7 w* I5 S9 W0 M

肿瘤质硬，可见多个大小不等的结节，从几个毫米到9.5cm，与被膜紧密相连。

【组织病理学】' s2 i) h, ^4 T3 t, X7 w* I5 S9 W0 M

界限清楚的巢和吻合的细胞索，而不是单个细胞，周围有明显的促纤维生成间质。核圆、椭圆或长形，或者有核沟，染色质细而分散，1个或2个核仁。胞质少，淡嗜酸，可有糖原。细胞界限明显。正常和异常的核分裂常见。单个细胞坏死和粉刺样坏死常见，偶尔鳞化和腺体或小管结构可见。报道的1例患者有少量细胞内和胞外的黏液。

〖免疫表型〗' s2 i) h, ^4 T3 t, X7 w* I5 S9 W0 M

瘤细胞显示双向分化，表达CK和desmin，desmin表达呈点状结构。NSE、EMA和vimentin也阳性，91%肿瘤表达EWS-WT。

【鉴别诊断】' s2 i) h, ^4 T3 t, X7 w* I5 S9 W0 M

肿瘤类似于间皮瘤，但光镜下可以和累及到睾丸周围的小圆细胞肿瘤分开。鉴别的肿瘤包括胚胎性横纹肌肉瘤和淋巴瘤，它们不表现有促纤维间质和巢状生长，免疫组化有帮助。

【预后】' s2 i) h, ^4 T3 t, X7 w* I5 S9 W0 M

大多数患者2年内病变发展到腹膜和腹膜后，在3～4年内死亡。转移部位为肝和肺。

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