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阴囊、精索和睾丸附件的间叶肿瘤
开放分类：
包括脂肪瘤、平滑肌瘤、神经纤维瘤、颗粒细胞瘤、男性血管平滑肌纤维母细胞样瘤（富于细胞的血管纤维瘤）、钙化纤维假性瘤、婴儿纤维错构瘤、脂肪肉瘤、血管平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和横纹肌肉瘤。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o
【流行病学】
罕见，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P流行病学所知甚少。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o最常见的良性肿瘤是血管瘤、淋巴管瘤、平滑肌瘤和脂肪瘤。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o部分学者认为，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P大多数精索的脂肪瘤与疝囊有关。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o另外的良性肿瘤包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和颗粒细胞瘤。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o男性血管平滑肌母细胞瘤样肿瘤是老年男性阴囊或腹股沟区的良性肿瘤。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o阴囊区最常见的肉瘤是脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o根据AFIP文件，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P脂肪肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤年龄分布相同，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P有些专家认为部分诊断为后者的病变实际是去分化的脂肪肉瘤。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o上述两个病变主要发生在老年男性，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P诊断时75%年龄在50～80岁，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P发生在＜30岁的罕见。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- oKaposi肉瘤伴AIDS罕见。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o阴囊区儿童最常见的恶性肿瘤为睾丸周围的胚胎性横纹肌肉瘤。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o最常发生在年轻人，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P在诊断时1/3的患者年龄为15～19岁，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P诊断时86%年龄＜30岁。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o
【临床特点】
大多数阴囊肿瘤位于深部。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o良性肿瘤缓慢增大，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P无症状或轻微不舒服。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o一些表浅血管瘤，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P常诊断为血管角质瘤，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P可见出血。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o一般情况恶性肿瘤多有症状，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P肿瘤大而生长快。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o表浅平滑肌瘤可以来自于鞘膜肉膜、阴囊浅层筋膜和皮下平滑肌。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o低级别的平滑肌肉瘤预后好，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P但高级别肿瘤发生转移，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P而且与死亡率有关。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o一些学者指出，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P少数这类肿瘤病程较长，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P常复发和去分化，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P去分化的脂肪肉瘤也病程较长。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o大多数睾丸周围横纹肌肉瘤局限（Ⅰ～Ⅱ期），+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P预后好，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P5年生存率为95%。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o但是弥漫性的肿瘤5年生存率为60%～70%。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o梭形细胞胚胎性横纹肌肉瘤预后好，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P但腺泡状横纹肌肉瘤预后不佳。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o
【组织病理学】
血管瘤按照血管型分类，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P毛细血管和海绵状血管瘤是阴囊区最常见的肿瘤，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P但血管角质瘤是最常见的皮肤血管瘤。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o后者特点为表浅扩张的血管腔伴表皮角化。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o婴儿的纤维性错构瘤是皮下病变，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P由纤维母细胞、成熟的脂肪和原始间叶细胞条索组成。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o钙化纤维（假性）瘤由质密的胶原纤维和少量纤维母细胞组成，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P含有砂砾体和成片的淋巴浆细胞浸润。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o颗粒细胞瘤可以多灶，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P与发生在皮肤其他部位的病变类似。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o平滑肌瘤由成熟的平滑肌细胞组成，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P大一些的肿瘤有透明变性、黏液样变和钙化，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P这些肿瘤部分来源于鞘膜肉膜，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P局灶核异型可见，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P但如果核异型明显应注意寻找核分裂或凝固性坏死以鉴别平滑肌肉瘤。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o平滑肌肉瘤由梭形细胞组成，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P核长、两端钝，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P胞质嗜酸，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P核分裂常见，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P但常为低级别核。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o男性血管平滑肌母细胞瘤样肿瘤界限清楚，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P分叶状，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P质软或质韧的肿块；低倍镜下见突出的大血管，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P其周围有纤维素沉积和透明变，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P血管间的细胞为核两端尖的细胞，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P部分患者局部上皮样变，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P核分裂少；瘤细胞表达desmin、actin、CD34、ER和PR。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o侵袭性血管黏液瘤多发生在女性，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P男性也可见，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P在AFIP资料中无记载，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P可能被诊断为其他肿瘤，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P如男性血管平滑肌母细胞样肿瘤。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o大多数脂肪肉瘤分化好，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P由脂肪瘤样和硬化型混合组成，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P核异型的意义在于脂肪源性肿瘤是明确的，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P多泡的脂母细胞可见，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P但不是诊断的必须条件；去分化成梭形细胞“纤维肉瘤样”或多形性“恶性纤维组织细胞瘤样”在睾丸周围的部分脂肪肉瘤可见；去分化可发生在初期或在复发肿瘤中，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P这些成分能引起转移，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P阴囊的一些脂肪肉瘤中有平滑肌成分，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P可以称为脂肪平滑肌肉瘤。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤诊断可采用排除法，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P前者为多形性纤维母细胞肌纤维母细胞肉瘤，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P后者更倾向于单一的梭形细胞结构。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o睾丸周围的横纹肌肉瘤大多为胚胎型，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P有10%～15%为腺泡型；典型的胚胎性横纹肌肉瘤含大量原始的圆或椭圆细胞和少量分化的含嗜酸性胞质的横纹肌母细胞，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P黏液样基质常见；横纹肌肉瘤表达desmin、HHF35，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P大多数表达MRP（myogenic regulatory proteins）和MyoD1，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P但myogenic和MyoD1在其他肿瘤也表达，+ k- U' f, R0 f' ]1 W8 ^+ H+ z5 T' {. r/ o7 P没有诊断意义。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o化疗后的标本可以表现广泛的横纹肌母细胞样分化。* \1 s3 F8 f4 b) C5 Y; A) s' f0 R- \; y- o
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