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低分化癌

开放分类：

【定义】3 J8 h5 u* N8 k2 x8 _, C* C; S3 [+ }: h

这类滤泡细胞肿瘤显示有限的细胞分化证据，在形态学和生物学行为上介于分化型(滤泡癌和乳头状癌)与未分化型(间变性癌)。

【同义词】3 J8 h5 u* N8 k2 x8 _, C* C; S3 [+ }: h

低分化滤泡癌；滤泡癌实体型；低分化乳头状癌；Ⅲ级乳头状癌；梁状癌；岛状癌；伴原基细胞成分的低分化癌。

【流行病学】3 J8 h5 u* N8 k2 x8 _, C* C; S3 [+ }: h

低分化癌是仍存在争议的类型。因此，评估不同地理区域的不同流行率是否真正反映不同病因学或仅仅是在诊断标准上的不同是很困难的：例如在意大利和一些拉美国，与美国较低流行率相比，这型肿瘤占临床证实的所有甲状腺癌的4％-7％。这型疾病更常见于妇女和50岁以上的老年患者。

【病因学】3 J8 h5 u* N8 k2 x8 _, C* C; S3 [+ }: h

病因不明。这型肿瘤的一些病例好像是来源于原已存在的乳头状癌和滤泡癌，其他大多数来源不清。

【临床表现】3 J8 h5 u* N8 k2 x8 _, C* C; S3 [+ }: h

大多数低分化癌表现为实体性大的甲状腺肿块，扫描是冷结节，伴有或不伴有同时增大的局部淋巴结。常常有在甲状腺长期单结节或多结节基础上近期生长的病史。与此相反，也可偶尔表现为迅速生长的肿块。除淋巴结转移外，肺和骨转移在诊断时也常见到。

【大体检查】3 J8 h5 u* N8 k2 x8 _, C* C; S3 [+ }: h

大多数肿瘤在诊断时直径超过3cm、实性、灰白色，常伴有坏死灶：大多数肿瘤有膨出的边缘，偶见厚的包膜。在许多病例，侵犯和肿瘤周围生长偶尔导致甲状腺实质中的卫星结节。甲状腺外扩展较未分化癌少见。

【肿瘤扩散和分期】3 J8 h5 u* N8 k2 x8 _, C* C; S3 [+ }: h

除直接局部侵犯外，低分化癌最常见扩散到局部淋巴结和更容易转移到肝和骨。在概述中己讨论过这型肿瘤的分期。

【细胞病理学】3 J8 h5 u* N8 k2 x8 _, C* C; S3 [+ }: h

低分化癌的细胞学特征包括：细胞丰富，有大量不黏着的、小的至中等大小的细胞，有一些微小滤泡缺少胶质。核染色质纤细，和小核仁给人以良善的错觉。一般情况下，非典型性较轻，核多形不常见。坏死和核分裂比较常见。然而，低分化癌的确切诊断只有在组织学水平才能做出。

【组织病理学】3 J8 h5 u* N8 k2 x8 _, C* C; S3 [+ }: h

甲状腺低分化癌的组织学形态各有不同。已经认识到3种不同的组织学形态：岛状、梁状和实体性。大多数肿瘤根据这些形态结构和侵袭性生长方式、坏死和明显的血管侵犯便可做出诊断：一个高分化癌中含较少低分化癌成分的意义是有不相符之处，但一份研究已经表明，低分化癌成分超过10％在诊断时已伴有甲状腺外侵袭、淋巴结和远隔部位转移。一些肿瘤中也可见到透明和／或嗜酸性瘤细胞。偶尔，这型肿瘤可含有肌样特征的细胞。

岛状形态是特征性地被定义为：围以薄层纤细血管间隔境界清楚的肿瘤细胞巢，有时这些纤维血管间隔人为地与肿瘤细胞分开形成裂隙。这些肿瘤细胞巢是明显的实体性，但可以含有小滤泡。一般肿瘤细胞是小的和一致的，含有圆形深染核或核厂不显著的泡状核。核分裂象是常见的。偶尔见到血管外皮瘤样生长方式与坏死和／或纤维化并存。梁状形态的特征是癌细胞排成索状或缎带状，实体形态显示大片块肿瘤细胞，偶尔可见到小的流产型滤泡或一些胶质滴。在大多数低分化滤泡癌，不管是什么样的主要生长方式，都可见到一些类似乳头状癌的核。

低分化滤泡癌可含少量与乳头状癌和滤泡癌类似的成分。另一些病例可显示灶性核多形性，很类似未分化癌，但它的临床意义不清楚。已经描述有从低分化癌过渡到未分化癌的病例。未分化癌成分的存在应该在报告中注明，因为这些肿瘤有未分化癌的行为表现。

〖免疫组织化学〗3 J8 h5 u* N8 k2 x8 _, C* C; S3 [+ }: h

低分化滤泡癌典型地显示Tg和TTF—1免疫阳性反应，虽然，Tg免疫阳性仅限于岛状肿瘤细胞或欠发育的滤泡。也常见局灶性TP53免疫阳性核和Ki-67指数增加。大多数低分化癌与正常甲状腺和高分化甲状腺癌相反，不显示E-cadherin膜表达。与甲状腺细胞复制和死亡有关的免疫组织化学标记证实在低分化滤泡癌十观察到的增殖，生存和细胞周期调节图像是介于高分化和未分化肿瘤之间。

【鉴别诊断】3 J8 h5 u* N8 k2 x8 _, C* C; S3 [+ }: h

包括髓样癌、滤泡癌和乳头状癌实体亚型，甲状腺转移性癌特别是类癌，都是应该做鉴别诊断的。Tg免疫阳性反应可以用于与髓样癌和转移癌的鉴别：罕见情况下，低分化癌可以在散在细胞双重表达降钙素和其他神经内分泌标记。伴实体区域的甲状腺乳头状通常发生在年轻人，显示典型的毛玻璃状核和核沟这些核的特征。

【预后和预测因素】3 J8 h5 u* N8 k2 x8 _, C* C; S3 [+ }: h

大多数报道中5年生存率大约占50％。大多数患者死于诊断后的前3年，几乎没有患者生存期多于5年。通常的死亡原因是局部和远隔部位转移，而不是局部侵犯。低分化癌患者的预后取决于最初TNM分期、手术的完整性和对放射性碘治疗的反应。对坏死灶、组织形态学(岛状、实体性或梁状)、血管侵犯的程度、非整倍体程度的预后意义仍存在争议。没有足够的证据说明任何分子遗传学变化在预后方面起到重要作用。

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