伴嗜酸细胞增多的硬化型黏液表皮样癌 - 外科病理 >> 甲状腺及甲状旁腺 >> 甲状腺

编辑词条

伴嗜酸细胞增多的硬化型黏液表皮样癌

开放分类：

【定义】) _0 X3 l* W- T8 g5 b7 N; w/ }* c7 O

伴嗜酸细胞增多的硬化型黏液表皮样癌是罕见的恶性肿瘤。呈上皮样和腺样分化，伴明显的硬化和嗜酸性粒细胞或淋巴细胞浸润。

【流行病学】) _0 X3 l* W- T8 g5 b7 N; w/ }* c7 O

本型肿瘤发生于成人。

【病因学】) _0 X3 l* W- T8 g5 b7 N; w/ }* c7 O

已有报道，本型肿瘤与甲状腺炎，特别是纤维性桥本甲状腺炎相关。

【临床表现】) _0 X3 l* W- T8 g5 b7 N; w/ }* c7 O

大多数患者表现为逐渐增大的甲状腺肿块。而一些患者只表现近期迅速增大的病史，罕见情况下，患者表现肿瘤向甲状腺外扩展所引起的症状，例如：声音嘶哑、呼吸闲难、声带麻痹。这些肿瘤在放射性核素图像总是冷的/低功能的。

【大体检查】) _0 X3 l* W- T8 g5 b7 N; w/ }* c7 O

肿瘤常常边缘不清，有时也可以境界清楚。切面常是硬的、白或黄色和实性的；罕见情况下，肿瘤可发生囊性变。最大直径1.2～13cm之间。

【肿瘤扩散和分期】) _0 X3 l* W- T8 g5 b7 N; w/ }* c7 O

大约半数病例累及甲状腺周围软组织。大约1／3患者在发现疾病时已出现淋巴结转移，也可发生肺和骨的转移。

【组织病理学】) _0 X3 l* W- T8 g5 b7 N; w/ }* c7 O

硬化型黏液表皮样癌伴嗜酸细胞增多的特征是间质硬化伴大量嗜酸性粒细胞和淋巴细胞、浆细胞浸润。肿瘤细胞排列成索状，巢状；常为多角形伴轻至中度核异型和明显的核仁。表皮样巢与分泌黏液的细胞和小黏液湖相间。由于肿瘤细胞间失去黏附能力，可表现为假血管瘤样形态。常见侵犯神经和血管腔闭塞。偶见肿瘤伴通常的乳头状癌。背景甲状腺几乎都显示桥本甲状腺炎或淋巴细胞性甲状腺炎，并常伴纤维化和灶性鳞状上皮化生。

〖免疫组织化学〗) _0 X3 l* W- T8 g5 b7 N; w/ }* c7 O

肿瘤呈CK免疫阳性，CT免疫阴性，Tg常呈免疫阴性。大约半数病例呈TTF—1免疫阳性。一些肿瘤细胞，特别是含黏液的细胞，可表达CEA。

【鉴别诊断】) _0 X3 l* W- T8 g5 b7 N; w/ }* c7 O

一方面要与甲状腺未分化癌或鳞状细胞癌，另一方面要与甲状腺其他疾病伴鳞状上皮化生鉴别。甲状腺未分化癌或鳞状细胞癌常呈片状生长，明显核异型，较多核分裂和散在或没有嗜酸性粒细胞浸润。甲状腺滤泡上皮的鳞状上皮化生不表现侵袭性生长和嗜酸性粒细胞浸润。

【组织发生学】) _0 X3 l* W- T8 g5 b7 N; w/ }* c7 O

本型肿瘤可能发生在桥本甲状腺炎或淋巴细胞性甲状腺炎背景上的滤泡上皮衍化的鳞状细胞巢。

【预后和预测因素】) _0 X3 l* W- T8 g5 b7 N; w/ }* c7 O

根据有限的随访资料，大约半数患者随访3月至9年无病生存，半数显示局部区域或远隔部位扩展。确切的因素不知道。

词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题（尤其在医学、法律等领域），
建议您咨询相关领域专业人士。本词条对我有帮助0

收藏到：分享到：
如果您认为本词条还有待完善，请编辑词条

我也来评论

匿名: 您想说什么; 还可以输入1024个字

词条统计: 浏览次数：约 1978 次; 编辑次数：1 次历史版本(0); 最近编辑者：秋水微澜; 最近编辑时间：2009-03-08; 创建者：秋水微澜; 创建时间：2009-03-08