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微小髓样癌
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散发性微小髓样癌患者的10年生存率好于肿瘤直径大干1cm(P=0.04)的患者。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `已观察到,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e采用全部甲状腺切除术治疗的微小髓样癌患者与大肿瘤患者相比,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e术后降钙素水平正常,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e分别为了1.1%和33.6%。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `
【组织病理学标准】- v: K3 _/ \9 A( l0 M0 b) L: R( s) s3 A5 t: `0 Y5 [9 {0 d1 ~8 Q- u1 T' D/ j( |4 f
坏死和鳞状化生是已被提出的与存活相关的主要组织病理学参数。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `降钙素免疫反应阳性细胞不足50%和在缺乏降钙素免疫阳性的肿瘤发现CEA免疫阳性反应被认为是预后差的特征。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `
混合性髓样-滤泡细胞癌
【定 义】- v: K3 _/ \9 A( l0 M0 b) L: R( s) s3 A5 t: `0 Y5 [9 {0 d1 ~8 Q- u1 T' D/ j( |4 f
混合性髓样—滤泡细胞癌(MMFCC)是显示降钙素免疫阳性髓样癌和甲状腺球蛋白免疫阳性的滤泡(或乳头状)癌两种形态特征的肿瘤。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `
【同义词】- v: K3 _/ \9 A( l0 M0 b) L: R( s) s3 A5 t: `0 Y5 [9 {0 d1 ~8 Q- u1 T' D/ j( |4 f
混合性滤泡-C细胞癌;混合性-髓样-乳头状癌;混合性癌;双相癌;同时发生的癌;复合性髓样滤泡癌;并存的髓样-滤泡癌;干细胞癌;中间型分化性癌。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `
【流行病学】- v: K3 _/ \9 A( l0 M0 b) L: R( s) s3 A5 t: `0 Y5 [9 {0 d1 ~8 Q- u1 T' D/ j( |4 f
MMFCC是很罕见的肿瘤,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e大多数是个例报道。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `最大报道是11例来自两个研究机构并超过20年所收集到的。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `回顾性复习所有髓样癌后,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e有3%-5%病例显示混合性形态,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e在原发肿瘤和转移灶中见到滤泡癌或乳头状癌成分。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `这些数字反映相当罕见的情况,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e平均百分比少于所有甲状腺肿瘤的0.15%。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `报道的36例平均年龄是48岁,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e与通常髓样癌一致,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e男性与女性比率是1.3?:1。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `患者通常表现为甲状腺冷结节。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `偶尔,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* eMMFCC病例与遗传性甲状腺髓样癌有血缘关系,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e是由RET种系突变引起的。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `
【临床表现】- v: K3 _/ \9 A( l0 M0 b) L: R( s) s3 A5 t: `0 Y5 [9 {0 d1 ~8 Q- u1 T' D/ j( |4 f
大多数MMFCC患者表现为甲状腺肿块,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e在放射扫描中呈冷结节,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e在超声图像中是实性病变。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `
【肿瘤扩散和分期】- v: K3 _/ \9 A( l0 M0 b) L: R( s) s3 A5 t: `0 Y5 [9 {0 d1 ~8 Q- u1 T' D/ j( |4 f
大多数报道的病例在诊断时或在疾病进展过程中都伴有淋巴结转移。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `这些病例中的26%表现出远隔部位转移,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e主要见于肺、肝、纵隔或骨。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `转移灶中可显示髓样癌或滤泡癌细胞成分占优势,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e但也可见两种癌成分混合。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `根据肿瘤的直径大多数病例分为PT2级。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `
【组织病理学】- v: K3 _/ \9 A( l0 M0 b) L: R( s) s3 A5 t: `0 Y5 [9 {0 d1 ~8 Q- u1 T' D/ j( |4 f
MMFCC是极大异质性的肿瘤,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e大多数表现为以髓样癌占优势混以不同比例的滤泡源性结构。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `一般情况下,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e髓样癌成分为肿瘤的主要结构,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e并且没有特殊的形态特征。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `
大多数MMFCC中的滤泡源性成分是以单个滤泡与典型髓样癌成分混合。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `因为在典型髓样癌可以由于裹人而观察到非肿瘤性滤泡,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e因此在转移灶中不能显示两种肿瘤成分的肿瘤应执行严格的标准。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `在这些病例,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e只有所见到的滤泡成分为乳头状癌或是由肿瘤特征的甲状腺球蛋白免疫阳性滤泡组成时才能考虑MMFCC的诊断,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e而这些结构常在肿瘤的深处。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `衬复滤泡的癌细胞是增大的,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e核深染,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e并比肿瘤周围的滤泡细胞大。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `
滤泡癌细胞成分生长的其他形态学特征包括,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e通常的乳头状癌,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e经典型或滤泡亚型,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e伴以髓样癌。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `混合性髓样—乳头状癌可根据常规染色下明确的乳头状癌核特征作出诊断。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `淋巴结转移有相同的生长方式。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `
此外,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e事实上,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e在MMFCC中可见到所有类型滤泡源性癌,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e包括嗜酸性癌、低分化实性/梁状癌和灶性未分化癌。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `
【预后和预测因素】- v: K3 _/ \9 A( l0 M0 b) L: R( s) s3 A5 t: `0 Y5 [9 {0 d1 ~8 Q- u1 T' D/ j( |4 f
因为这型肿瘤占优势的成分是髓样癌,' g( p7 {6 F+ \9 T3 }. k7 `1 |3 z; L) b1 [1 R* e因此它的预后与髓样癌相似。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `滤泡癌成分显示浓集放射性碘。/ x+ ?* q( q8 b6 F; L/ h; z3 q; k8 L6 O3 `
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