透明变梁状肿瘤(HTT)是滤泡源性罕见肿瘤，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a常呈梁状生长方式和明显的透明变。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }

透明变梁状腺瘤，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a副节瘤样腺瘤；伴大量胞浆内微丝的透明变细胞肿瘤：透明变梁状腺瘤样病变；乳头状癌透明变梁状亚型。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }

本型肿瘤通常不发生在30岁以下，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a在40至70年龄段平均分布，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a平均年龄47岁。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }明显多见于女性。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }

HTT的病因学是不清楚的。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }肿瘤细胞核形态提示可能与甲状腺乳头状癌有关，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a在两份RET／PTC重排研究结果支持这种观点。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }这类肿瘤常常是发生在慢性淋巴细胞性甲状腺炎的背景，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a也可以与通常的乳头状癌同时发生或作为多结节性甲状腺肿的一个成分。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }有几例发生在接触放射线之后。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }

通常肿瘤表现为单发性、无症状肿块，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a有时可在检查时发现，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a或不常见的是患者摸到或看到颈部肿块。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }少数病人呈弥漫性或多结节性甲状腺增大。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }超声波检查和闪烁显像显示实性“冷”结节，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a伴异源性或有时在超声波检查有超回声点。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }

HTT通常呈单发性、实性、有包膜或界限清楚、中等大小肿瘤，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a平均直径2．5cm或更小。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }切面均质性、不清晰的分n十状、淡黄色，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a偶尔以灰白色斑点和条纹及间断的血管为标界。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }罕见大片钙化。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }有些肿瘤是显微镜下才能见到的。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }

细针抽吸活检常诊断为乳头状癌，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a这主要基于肿瘤细胞核的特征。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }偶尔也诊断为甲状腺髓样癌，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a主要由于长形的肿瘤细胞和透明变物质造成误解。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }在基质凸凹不平的基底膜物质沉积构成重要的诊断线索。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }

HTT是实性上皮性肿瘤，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a界限清楚，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a可有薄的纤维包膜包绕。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }形态特征包括：梁状—腺泡样生长方式，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a中至大的瘤细胞，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a胞浆细颗粒状，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a嗜酸性，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a嗜双性或透明，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a小梁内透明物质(PAS阳性基底膜物质)瘤细胞呈多角形或短梭形，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a胞核见明显的核沟和假包涵体，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a并见小的核仁，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a偶见核分裂，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a核周淡黄色圆形的胞浆小体。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }钙球(砂砾体)可以见到。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }瘤细胞也可以排列成窦隙形或由纤细的纤维血管基质支持的直的小梁。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }PAS阳性的透明变物质与淀粉样物质很相像，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a但用淀粉染色呈阴性。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }胶质很少或没有，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a少至中等量的纤维间质。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }梁状透明变肿瘤的与小梁相伴的透明变物质应与甲状腺其他肿瘤组织中见到的血管周围基质透明变性仔细鉴别。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }

〖免疫组织化学〗. l. F6 Y) Q4 u1 E) M+ W) ^- S( z; X( M4 T7 P2 F9 N9 N+ i8 x( I1 M9 l+ A2 M

肿瘤呈Tg和TTF-1免疫阳性，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 aCT免疫阴性。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }大多数肿瘤细胞呈MIB-1免疫阳性明显的膜着色。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }用高分子量CK892和CKl9免疫染色得出不同的结果，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a很多HTT肿瘤可呈Galectin-3免疫阳性。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }

〖电镜表现〗. l. F6 Y) Q4 u1 E) M+ W) ^- S( z; X( M4 T7 P2 F9 N9 N+ i8 x( I1 M9 l+ A2 M

HTF表现为多形性细胞的一个群体，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a细胞外基底膜物质积聚，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a细胞内中间丝和“指纹状”排列的溶酶体。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }

在一些肿瘤的RET／PTC重排的结果提示与乳头状癌密切相关。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }

独特的形态学和细胞学特征提示HTT与乳头状癌(PTC)密切相关，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a这一点似乎进一步被遗传学分析所证实。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }事实上，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a两组研究者各自报告在HTr中存在RET／PTC体细胞突变，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a发生率分别为21％(3／14例)和62％(5／8例)。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }所有阳性病例都含有RET／PTCl融合基因。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }三例未发现有H-、N-和K-RAS基因突变。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }用免疫组织化学方法在两例患者中没有检测到TP53蛋白的过表达。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }

大多数病变呈良性过程，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a应该按良性处理。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }偶见报道肿瘤发生淋巴结转移，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a但这些病变的确切分类仍存在争议。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }根据这些研究和与乳头状癌密切相关的分子生物学证据，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a用“透明梁状肿瘤”的名称，3 v- p7 j4 F- `6 f. w1 X4 o- l- R6 i* }9 e1 a替代“透明梁状腺瘤”更为合适。1 x3 ^* V- t3 Z0 V7 |2 X+ f8 o( M, U6 O5 B6 ], }