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畸胎瘤

开放分类：

【定义】

来自于外、中、内胚层的成熟性或不成熟性肿瘤。发生在颈部的这型肿瘤有以下几个特征便认为是甲状腺畸胎瘤：(1)肿瘤占据甲状腺的一部分；(2)与甲状腺直接连续或密切的解剖学关系；(3)颈部畸胎瘤伴甲状腺完全缺失。

【同义词】

迷离瘤；错构瘤；异位；上颌寄生胎；皮样囊肿。

【流行病学】

到目前为止，大约有300例甲状腺畸胎瘤的报道，占甲状腺良、恶性肿瘤的0.1％以下，肿瘤见于任何年龄，但发病高峰是在新生儿。在两个不同的发病组里出生不满一个月婴儿和婴幼儿组与儿童和成人组相比，在出生不满一个月组中大于90％的肿瘤是良性的，而成年人组50％或更多是恶性的。没有性别差异，然而恶性畸胎瘤更多见于男性。

【好发部位】

原发性甲状腺畸胎瘤必须发生在甲状腺或直接与甲状腺相连。纵隔和后颈部的畸胎瘤一般认为是独立的疾病。作为中轴部位，甲状腺能发生临床表现患者表现为颈部肿块，中等大小。在不满一个月的婴儿体内还存在其他先天性畸形。此外，患者还可表现为呼吸困难和／或喘鸣。症状持续的时间从数日到数年。伴有症状(例如喘鸣、声嘶)的肿瘤体积一般大于无症状的肿瘤。

子宫内放射学图像可证实甲状腺肿物。甲状腺多囊性肿物，可压迫气道，是最常被确诊的。

【大体检查】

肿瘤平均直径6cm。常为多囊性，囊内含灰褐色油脂状物质、黏液物质或黑褐色血性液体并混以坏死碎屑。常见类似脑组织的物质，也可见到，骨和软骨岛。

【肿瘤扩散和分期】

良性(成熟或不成熟)畸胎瘤可引起颈部器官的压迫性萎缩，或(如在宫内)不发育。恶性畸胎瘤可直接扩展并侵及周围组织。局部复发并转移到局部淋巴结，随后到肺脏，这乃是恶性肿瘤常见的过程。一般不用分级，因为与其他病变特征相比，肿瘤的局部影响更具有预后意义。

【细胞病理学】

FNAB显示多种细胞成分，常被误诊为污染或“遗漏”的病变。在恶性畸胎瘤，如FNAB取自不成熟／恶性神经成分涂片中将显示“神经上皮性”小-圆-蓝细胞。这些细胞常被释为“恶性细胞”。

【组织病理学】

这些肿瘤的特征是含多种组织类型和生长方式，与在其他部位畸胎瘤见到的一样。小囊腔衬以鳞状上皮，假复层纤毛柱状上皮、立方形，腺性或移行上皮。神经母成分常构成片块状或菊形团样结构，其细胞为小至中等大小，核高度深染，并见核分裂。成熟的神经组织分级：(0级)完全成熟，(1～2级)大多数成熟，(3级或恶性)相当不成熟。软骨、骨、横纹骨骼肌、平滑肌、脂肪组织和松散的黏液样至纤维胚胎性、间叶性结缔组织常与神经性和上皮性成分相混合。

〖免疫组织化学〗

多种不成熟成分可表达S-100蛋白、神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、神经丝和Myo-D1等。

【鉴别诊断】

在新生儿临床鉴别诊断包括：囊性淋巴管瘤(囊性水瘤—水囊瘤)甲状舌管囊肿和鳃裂囊肿，所有这些相应病变只能用显微镜鉴别。在组织学上，不成熟和恶性畸胎瘤大多由神经组织构成，需要与骨外Ewing肉瘤／原始神经外胚层肿瘤(PNET)、小细胞癌、恶性淋巴瘤和其他小细胞恶性肿瘤相鉴别。在这些情况下畸胎瘤的诊断很大程度决定于其他组织成分、不成熟／恶性神经组织，以及由免疫组织化学染色认定。

【分级】

良性、不成熟性和恶性畸胎瘤的分级是基于存在有不成熟神经外胚叶组织。成熟畸胎瘤仅含有成熟成分(0级)。良性，不成熟性畸胎瘤伴有一定程度的不成熟成分(仅在一个低倍视野见到胚胎性组织，为I级)，也包括大于1个而小于4个低倍视野中见到不成熟病灶的肿瘤(Ⅱ级)。恶性肿瘤含大于4个低倍视野见到不成熟成分并伴有核分裂和细胞不典型性(Ⅲ级)。如果见到胚胎性癌和卵黄囊瘤，则这种畸胎瘤应该诊断恶性。

【组织发生学】

一般认为畸胎瘤来源于异位的胚胎细胞。

【预后和预测因素】

甲状腺畸胎瘤的预后很大程度取决于患者的年龄、发现病变时肿瘤的大小和不成熟成分的量。在新生儿和婴幼儿，不成熟成分(1～2级不成熟性)比成熟畸胎瘤占优势，几乎没有恶性行为。相反，在儿童和成年人，恶性畸胎瘤(3级)伴复发和播散者占30％以上。尽管存在有利的组织学表现，在婴幼儿甲状腺畸胎瘤能引起明显的病患，主要是由于呼吸窘迫或颈部重要结构的发育畸形所引起的。

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