原发于甲状腺呈内皮细胞分化的恶性肿瘤。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r

恶性血管内皮瘤。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r

在欧洲中部阿尔中斯山国家最初报道了甲状腺血管肉瘤并与碘缺乏相关。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r在瑞士，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i1962-1973年的统计数据显示这类肿瘤占甲状腺肿瘤的4.3％；发生在平原或海边的病例对这种观点提出异议，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i提示有其他尚不知道的因素涉及甲状腺血管肉瘤的发病。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r事实上，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i血管肉瘤不单发生在山区、在中国香港(特别行政区)、法国北部、大不列颠和爱尔兰联合王国和美国均有病例报道 在一份意大利病理研究单位报道的非山区病例中1990-1994年间血管肉瘤腺恶性肿瘤（含淋巴瘤）的2.3％。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r甲状腺血管肉瘤表现为“冷”结节，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i多见厂老年人，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i平均为70年龄段，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i女性与男性的比例是4.5：1。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r甲状腺血管肉瘤常在长期结节性甲状腺肿中发生，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i在囊性变的病例FNAB常做出错误诊断。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r

有人提出，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i碘缺乏是可能的致病因素，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i

除个别病例首先出现的症状是转移外，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i肿瘤以疼痛或压迫症状或是迅速生长的无痛性结节就诊。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r

肿瘤常显示界限清楚，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i但经常呈侵袭性。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r切面多彩，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i伴囊性和实性区域。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r囊性区常见出血，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i实性区常见坏死。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r肿瘤大小3-10cm，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i偶有病例呈广泛侵袭性，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i直接累及气管壁和周围组织。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r

FNAB涂片由坏死物质和大的肿瘤细胞构成，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i肿瘤细胞胞浆丰富，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i中央可见圆形的核。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r必须仔细地排除转移和未分化型甲状腺癌。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r

甲状腺血管肉瘤与软组织相应肿瘤相似，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i实性区呈广泛坏死，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i其边缘为肿瘤组织。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r经常能见到互相吻合的管道伴衬复内皮细胞的乳头状突起。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r实性区常与未分化和低分化癌相似。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r甲状腺血管肉瘤常是上皮样的。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r肿瘤细胞胞浆丰富并嗜酸，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i核呈圆形空泡状伴清楚的核膜和明显嗜酸性核仁。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r偶尔可见到双核细胞，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i但多核瘤巨细胞罕见。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r见大量核分裂。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r

〖免疫组织化学〗) U6 h4 O9 Y' E+ |* w' H. X4 i* \6 Z: _+ [; |8 N2 y- n; ^+ ~2 H. c+ C* N' ]5 ]

甲状腺血管肉瘤呈ⅧR-Ag因子、Ulex Eu—ropeus、CD34、CD31免疫阳性，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i低分子CK可能免疫阳性。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r用原位杂交技术，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i血管肉瘤呈TgmRNA免疫阴性表达。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r

〖电镜表现〗) U6 h4 O9 Y' E+ |* w' H. X4 i* \6 Z: _+ [; |8 N2 y- n; ^+ ~2 H. c+ C* N' ]5 ]

超微结构观察到单个的、膜被杆状胞浆内结构，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i很似Weibel-palade体。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r偶尔可见到胞浆内腔。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r

包括未分化、低分化癌和转移性癌以及结节性甲状腺肿变性所见的内皮细胞增生。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r

这型甲状腺肿瘤的组织学起源的争论已经持续了20多年。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r一些病理学家怀疑这型肿瘤的存在，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i认为所报道的血管肉瘤是伴血管样特征的未分化癌。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r目前，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i已不再坚持这个观点，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i因为组织学、免疫组织化学、超微结构和分子学证据已经势不可挡地支持这些肿瘤的内皮细胞性起源。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r

一种假说主张有些恶性肿瘤显示出向内皮细胞和上皮细胞两个方向分化。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r这种情况不能说不存在，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i但这种现象毕竟是罕见的，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i文献报道的大多数病例中未曾见到。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r

不管治疗如何，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i大多数患者在6个月内死于肿瘤，. A; n' A6 @/ x- H. e1 Q' l7 ^/ ^* i仅有少数患者幸存5年以上。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r完全局限在甲状腺内的肿瘤一般生存期长于那些有甲状腺外侵袭的患者。- M. M9 U. g, [) H5 \8 V* l: e' n; |) r