【定 义】2 M' V- w' L) W2 n1 {. e+ X4 U+ D4 p' _7 b/ J+ s. a8 m8 [: u. m/ S5 E( Y5 I( ^
显示平滑肌分化的或来源于平滑肌的良性或恶性肿瘤。) j6 d1 n1 b8 c/ _0 p4 E. u5 V) B9 s8 J
【流行病学】2 M' V- w' L) W2 n1 {. e+ X4 U+ D4 p' _7 b/ J+ s. a8 m8 [: u. m/ S5 E( Y5 I( ^
原发性甲状腺平滑肌肿瘤是相当罕见的。) j6 d1 n1 b8 c/ _0 p4 E. u5 V) B9 s8 J
【病因学】2 M' V- w' L) W2 n1 {. e+ X4 U+ D4 p' _7 b/ J+ s. a8 m8 [: u. m/ S5 E( Y5 I( ^
尚不明确，0 T2 y4 ~+ Y6 D' R; i7 {3 q2 p2 t2 J8 s0 T, p然而有个例报道，0 T2 y4 ~+ Y6 D' R; i7 {3 q2 p2 t2 J8 s0 T, p伴先天性免疫缺陷病儿童的平滑肌瘤与Epstein-barr(EB)病毒有关。) j6 d1 n1 b8 c/ _0 p4 E. u5 V) B9 s8 J
【好发部位】2 M' V- w' L) W2 n1 {. e+ X4 U+ D4 p' _7 b/ J+ s. a8 m8 [: u. m/ S5 E( Y5 I( ^
甲状腺周围(甲状腺包膜)的平滑肌型血管可能是肿瘤好发于周围部位的原因。) j6 d1 n1 b8 c/ _0 p4 E. u5 V) B9 s8 J
【临床表现】2 M' V- w' L) W2 n1 {. e+ X4 U+ D4 p' _7 b/ J+ s. a8 m8 [: u. m/ S5 E( Y5 I( ^
与良性肿瘤相反，0 T2 y4 ~+ Y6 D' R; i7 {3 q2 p2 t2 J8 s0 T, p原发性甲状腺平滑肌肉瘤多见于老年人，0 T2 y4 ~+ Y6 D' R; i7 {3 q2 p2 t2 J8 s0 T, p两性发病大致相同。) j6 d1 n1 b8 c/ _0 p4 E. u5 V) B9 s8 J患者没有特殊的症状和体征。) j6 d1 n1 b8 c/ _0 p4 E. u5 V) B9 s8 J放射线研究，0 T2 y4 ~+ Y6 D' R; i7 {3 q2 p2 t2 J8 s0 T, p特别是CT有助于鉴定肿瘤的范围。) j6 d1 n1 b8 c/ _0 p4 E. u5 V) B9 s8 J
【大体检查】2 M' V- w' L) W2 n1 {. e+ X4 U+ D4 p' _7 b/ J+ s. a8 m8 [: u. m/ S5 E( Y5 I( ^
肿瘤最大直径可达12cm，0 T2 y4 ~+ Y6 D' R; i7 {3 q2 p2 t2 J8 s0 T, p而平滑肌瘤一般较小。) j6 d1 n1 b8 c/ _0 p4 E. u5 V) B9 s8 J
【肿瘤扩散和分期】2 M' V- w' L) W2 n1 {. e+ X4 U+ D4 p' _7 b/ J+ s. a8 m8 [: u. m/ S5 E( Y5 I( ^
一般不采用分期、因为局部影响较其他特征对预后更有意义。) j6 d1 n1 b8 c/ _0 p4 E. u5 V) B9 s8 J
【组织病理学】2 M' V- w' L) W2 n1 {. e+ X4 U+ D4 p' _7 b/ J+ s. a8 m8 [: u. m/ S5 E( Y5 I( ^
肿瘤细胞呈束状排列或是平滑肌纤维束，0 T2 y4 ~+ Y6 D' R; i7 {3 q2 p2 t2 J8 s0 T, p切面是很整齐的，0 T2 y4 ~+ Y6 D' R; i7 {3 q2 p2 t2 J8 s0 T, p肿瘤细胞为梭形，0 T2 y4 ~+ Y6 D' R; i7 {3 q2 p2 t2 J8 s0 T, p两端钝圆的雪茄烟样，0 T2 y4 ~+ Y6 D' R; i7 {3 q2 p2 t2 J8 s0 T, p轻度浓染的核位于细胞中央。) j6 d1 n1 b8 c/ _0 p4 E. u5 V) B9 s8 J偶尔，0 T2 y4 ~+ Y6 D' R; i7 {3 q2 p2 t2 J8 s0 T, p可见到细胞浆核旁空泡。) j6 d1 n1 b8 c/ _0 p4 E. u5 V) B9 s8 J在恶性肿瘤可见到包膜侵犯、血管侵犯、出血、坏死、核异型和核分裂增多(包括不典型核分裂)。) j6 d1 n1 b8 c/ _0 p4 E. u5 V) B9 s8 J在肿瘤周围可见到裹入的正常甲状腺滤泡。) j6 d1 n1 b8 c/ _0 p4 E. u5 V) B9 s8 J
〖免疫组织化学〗2 M' V- w' L) W2 n1 {. e+ X4 U+ D4 p' _7 b/ J+ s. a8 m8 [: u. m/ S5 E( Y5 I( ^
肿瘤细胞呈vimentin、平滑肌肌动蛋白、肌动蛋白和结蛋白免疫阳性反应和Tg、CK、Cg和CT免疫阴性反应。) j6 d1 n1 b8 c/ _0 p4 E. u5 V) B9 s8 J
【鉴别诊断】2 M' V- w' L) W2 n1 {. e+ X4 U+ D4 p' _7 b/ J+ s. a8 m8 [: u. m/ S5 E( Y5 I( ^
包括孤立性纤维性肿瘤、SETTLE、甲状腺未分化癌和其他肉瘤。) j6 d1 n1 b8 c/ _0 p4 E. u5 V) B9 s8 J甲状腺未分化癌常发生在老年人，0 T2 y4 ~+ Y6 D' R; i7 {3 q2 p2 t2 J8 s0 T, p而且该患者原先有长期甲状腺疾病的历史，0 T2 y4 ~+ Y6 D' R; i7 {3 q2 p2 t2 J8 s0 T, p并近期甲状腺病变迅速增大，0 T2 y4 ~+ Y6 D' R; i7 {3 q2 p2 t2 J8 s0 T, p肿瘤不表达desmin和肌动蛋白。) j6 d1 n1 b8 c/ _0 p4 E. u5 V) B9 s8 J
【组织发生学】2 M' V- w' L) W2 n1 {. e+ X4 U+ D4 p' _7 b/ J+ s. a8 m8 [: u. m/ S5 E( Y5 I( ^
肿瘤可能来源于甲状腺被膜内的平滑肌壁型血管。) j6 d1 n1 b8 c/ _0 p4 E. u5 V) B9 s8 J
【预后和预测因素】2 M' V- w' L) W2 n1 {. e+ X4 U+ D4 p' _7 b/ J+ s. a8 m8 [: u. m/ S5 E( Y5 I( ^
平滑肌瘤可用手术切除的方法治愈，0 T2 y4 ~+ Y6 D' R; i7 {3 q2 p2 t2 J8 s0 T, p而平滑肌肉瘤预后差。) j6 d1 n1 b8 c/ _0 p4 E. u5 V) B9 s8 J
