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周围神经鞘瘤
开放分类：
【定 义】+ M7 T; Y' h7 m/ Q6 S* ?+ T+ `, H. U4 L. A/ Q1 C- r. K3 ~' S8 q/ t5 i1 w9 g9 h' K( A7 t: r' _
来源于周围神经或显示神经鞘细胞或神经束衣细胞分化的良性(神经鞘瘤)或恶性肿瘤(恶性周围神经鞘瘤，; R( d2 G( r/ E. O0 h- y) S* `5 t0 W6 ]; oMPNST)。2 X1 k/ h5 F- X0 W, D) _+ |5 F' k
【流行病学】+ M7 T; Y' h7 m/ Q6 S* ?+ T+ `, H. U4 L. A/ Q1 C- r. K3 ~' S8 q/ t5 i1 w9 g9 h' K( A7 t: r' _
甲状腺神经源性肿瘤是非常罕见的，; R( d2 G( r/ E. O0 h- y) S* `5 t0 W6 ]; o但已有报道可发生在任何年龄，; R( d2 G( r/ E. O0 h- y) S* `5 t0 W6 ]; o没有性别差异。2 X1 k/ h5 F- X0 W, D) _+ |5 F' k
【好发部位】+ M7 T; Y' h7 m/ Q6 S* ?+ T+ `, H. U4 L. A/ Q1 C- r. K3 ~' S8 q/ t5 i1 w9 g9 h' K( A7 t: r' _
已表明与腺体周围(甲状腺被膜)中等至大神经有关。2 X1 k/ h5 F- X0 W, D) _+ |5 F' k
【临床表现】+ M7 T; Y' h7 m/ Q6 S* ?+ T+ `, H. U4 L. A/ Q1 C- r. K3 ~' S8 q/ t5 i1 w9 g9 h' K( A7 t: r' _
患者表现非特异性的症状和体征。2 X1 k/ h5 F- X0 W, D) _+ |5 F' k恶性周围神经鞘瘤(MPNST)的CT图像显示不均匀、低密度肿块，; R( d2 G( r/ E. O0 h- y) S* `5 t0 W6 ]; o肿块压迫上呼吸道，; R( d2 G( r/ E. O0 h- y) S* `5 t0 W6 ]; o浸润软组织或破坏甲状腺。2 X1 k/ h5 F- X0 W, D) _+ |5 F' k
【大体检查】+ M7 T; Y' h7 m/ Q6 S* ?+ T+ `, H. U4 L. A/ Q1 C- r. K3 ~' S8 q/ t5 i1 w9 g9 h' K( A7 t: r' _
肿瘤最大直径可达7cm，; R( d2 G( r/ E. O0 h- y) S* `5 t0 W6 ]; o呈棕至白色，; R( d2 G( r/ E. O0 h- y) S* `5 t0 W6 ]; o像“神经”那样的反光表现。2 X1 k/ h5 F- X0 W, D) _+ |5 F' k
【肿瘤的扩散与分期】+ M7 T; Y' h7 m/ Q6 S* ?+ T+ `, H. U4 L. A/ Q1 C- r. K3 ~' S8 q/ t5 i1 w9 g9 h' K( A7 t: r' _
一般不用分期，; R( d2 G( r/ E. O0 h- y) S* `5 t0 W6 ]; o因为局部影响较其他特征对预后更有意义。2 X1 k/ h5 F- X0 W, D) _+ |5 F' k
【组织病理学】+ M7 T; Y' h7 m/ Q6 S* ?+ T+ `, H. U4 L. A/ Q1 C- r. K3 ~' S8 q/ t5 i1 w9 g9 h' K( A7 t: r' _
神经鞘瘤和MPNST与其他部位同类肿瘤有相同的组织学形态。2 X1 k/ h5 F- X0 W, D) _+ |5 F' k肿瘤细胞呈S—100蛋白和vimentin免疫阳性反应，; R( d2 G( r/ E. O0 h- y) S* `5 t0 W6 ]; o而呈Tg、TTF—1、CK、铬粒素、平滑肌肌动蛋白、肌动蛋白和结蛋白免疫阴性。2 X1 k/ h5 F- X0 W, D) _+ |5 F' k细胞学特征也与其他部位神经鞘瘤和MPNST相似。2 X1 k/ h5 F- X0 W, D) _+ |5 F' k
良性PNSTs通常发育很好，; R( d2 G( r/ E. O0 h- y) S* `5 t0 W6 ]; o仅靠HE染色切片就能完全做出确切诊断。2 X1 k/ h5 F- X0 W, D) _+ |5 F' k然而MPNST却很像甲状腺未分化癌及其他无论原发还是继发性肉瘤。2 X1 k/ h5 F- X0 W, D) _+ |5 F' k因此，; R( d2 G( r/ E. O0 h- y) S* `5 t0 W6 ]; o必须在没有甲状腺周围肿瘤的直接扩展时才能做出甲状腺原发性MPNST的诊断。2 X1 k/ h5 F- X0 W, D) _+ |5 F' k肿瘤中完全没有上皮样和甲状腺分化，; R( d2 G( r/ E. O0 h- y) S* `5 t0 W6 ]; o而有特异性神经鞘细胞衍化的组织学、免疫组织化学和／或超微结构的确切证据。2 X1 k/ h5 F- X0 W, D) _+ |5 F' k
【组织发生学】+ M7 T; Y' h7 m/ Q6 S* ?+ T+ `, H. U4 L. A/ Q1 C- r. K3 ~' S8 q/ t5 i1 w9 g9 h' K( A7 t: r' _
假定起源包括甲状腺交感和副交感支配神经(颈丛)或感觉神经。2 X1 k/ h5 F- X0 W, D) _+ |5 F' k
【预后和预测因素】+ M7 T; Y' h7 m/ Q6 S* ?+ T+ `, H. U4 L. A/ Q1 C- r. K3 ~' S8 q/ t5 i1 w9 g9 h' K( A7 t: r' _
神经鞘瘤用外科手术切除可以治愈而甲状腺原发性MPNST预后差。2 X1 k/ h5 F- X0 W, D) _+ |5 F' k
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