副神经节起源的甲状腺内神经内分泌肿瘤。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j

甲状腺副神经节瘤是相当罕见的肿瘤，7 A6 a, L; M0 t) j2 U; W1 [6 e) j, W) v文献中大约有15例报道。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j所有的肿瘤均发生在女性，7 A6 a, L; M0 t) j2 U; W1 [6 e) j, W) v平均年龄是48岁(年龄范围9-73岁)。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j

大多数患者表现为无症状的颈部肿块。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j

典型的甲状腺内副神经节瘤是界限清楚和包膜完整，7 A6 a, L; M0 t) j2 U; W1 [6 e) j, W) v灰褐色至棕褐色。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j肿瘤平均为3cm大小(范围1.5-10cm)。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j

大多数副神经节瘤位于甲状腺内，7 A6 a, L; M0 t) j2 U; W1 [6 e) j, W) v偶尔可见肿瘤扩展到气管或喉。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j一例扩展到纵隔。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j尚没有病例出现明确的转移性播散。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j

已经有关于甲状腺副神经节瘤个例的细胞病理学特征的报道。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j涂片显示单个和松散成簇的大细胞，7 A6 a, L; M0 t) j2 U; W1 [6 e) j, W) v这些大细胞含卵圆形的核，7 A6 a, L; M0 t) j2 U; W1 [6 e) j, W) v灶性稀疏的核仁，7 A6 a, L; M0 t) j2 U; W1 [6 e) j, W) v中度细胞大小不一和胞核大小不一。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j可见一些细胞伴不规则核和粗大的染色质。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j

甲状腺副神经节瘤与其他部位的副交感神经的副神经节瘤一样，7 A6 a, L; M0 t) j2 U; W1 [6 e) j, W) v肿瘤典型地显示分叶状或巢状(Zellballen)生长并偶尔伴吻合细胞索区域或弥漫性片状生长。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j分叶状和巢状结构是由纤维血管结缔组织分隔的。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j肿瘤是由主细胞和支持细胞混合构成。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j主细胞呈多角形，7 A6 a, L; M0 t) j2 U; W1 [6 e) j, W) v伴细颗粒状双嗜性胞浆。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j核圆形至椭圆形，7 A6 a, L; M0 t) j2 U; W1 [6 e) j, W) v细颗粒状染色质和一般性小核仁。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j偶尔可见到含有增大并浓染核的细胞。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j其次是大量梭形支持细胞，7 A6 a, L; M0 t) j2 U; W1 [6 e) j, W) v这型细胞含深嗜酸性胞浆，7 A6 a, L; M0 t) j2 U; W1 [6 e) j, W) v多分布在瘤细胞巢周边或穿插在主细胞之间。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j核分裂率是低的。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j

〖免疫组织化学〗' K. j5 f+ ~5 Z; |* H6 j4 u2 [1 t9 i* d* D+ I6 f3 L9 A0 }0 w, n3 E9 F0 a. g

主细胞是典型地呈神经元特异性烯醇化酶(NSE)、Syn和C免疫阳性，7 A6 a, L; M0 t) j2 U; W1 [6 e) j, W) v而对CK、上皮膜抗原(EMA)、TZ、CT、CT基因相关肽、5—羟色胺(5—HT)和vimentin免疫阴性。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j支持细胞呈S—100蛋白免疫阳性。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j

鉴别诊断包括：甲状腺髓样癌、透明变梁状肿瘤和转移性类癌。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j与副神经节瘤相反，7 A6 a, L; M0 t) j2 U; W1 [6 e) j, W) v甲状腺髓样癌呈CK、CT、CT基因相关肽和CEA免疫阳性。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j大多数髓样癌呈淀粉样物免疫阳性，7 A6 a, L; M0 t) j2 U; W1 [6 e) j, W) v而甲状腺副神经节瘤均为免疫阴性。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j透明变梁状肿瘤呈Tg免疫阳性，7 A6 a, L; M0 t) j2 U; W1 [6 e) j, W) v并含有独特的核形态，7 A6 a, L; M0 t) j2 U; W1 [6 e) j, W) v与副神经节瘤不同。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j甲状腺转移性类癌呈CK免疫阳性并有明显的间充质生长，7 A6 a, L; M0 t) j2 U; W1 [6 e) j, W) v甲状腺内多发性瘤灶和嗜滤泡性。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j

甲状腺副神经节瘤很多是起源于下喉部的副神经节，7 A6 a, L; M0 t) j2 U; W1 [6 e) j, W) v罕见情况下这个副神经节可见于甲状腺内。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j

在所有报道的病例中均认为甲状腺副神经节瘤是良性肿瘤。( i2 X6 j/ ?7 s; a' H: u4 N. ~, Z+ M+ X2 j