甲状腺孤立性纤维性肿瘤(SFT)是不常见的间叶性肿瘤，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V与胸膜和其他胸膜外的SFTs不容易区别。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q

纤维瘤，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V纤维肉瘤。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q这些概念已不主张再使用。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q

甲状腺SFT不常见，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V好发于中年，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V稍多见于女性。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q

临床上大多数患者是甲状腺功能正常、无症状、缓慢生长的肿块。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q在扫描中为“冷”结节，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V超声图像通常显示实性、边界清楚、包膜完整的结节。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q

SFT可发生在甲状腺的任何部位，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V也可以发生在甲状腺周围软组织中，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V酷似甲状腺上皮性肿瘤。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q大多数甲状腺SFT肿瘤呈界限清楚，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V包膜完整的肿块，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V2-8cm大小(平均4.7cm)。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q切面肿瘤是硬的，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V实性，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V灰白至棕褐色，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V偶尔可见到囊性变。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q

甲状腺孤立性纤维性肿瘤显示一种多样性形态，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V波纹状、卷云状、血管外皮瘤样或硬纤维瘤样梭形细胞排列，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V偶尔伴囊性变。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q梭形细胞可浸润到甲状腺实质中。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q甲状腺SFT的明显特征是细胞少(胶原丰富)和细胞多区域的混合，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V也可见到分支状血管外皮瘤样血管。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q黏液样变性、红细胞外渗和间质慢性炎细胞，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V主要是肥大细胞均可见到。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q肿瘤细胞胞浆少，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V胞界不清，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V空泡状核伴细的、规则分散的染色质。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q罕见异型核，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V肿瘤的细胞量常为轻～中度，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V核分裂少或不见。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q脂肪细胞亚型含有一些成熟的脂肪瘤样区域伴分叶状或索状排列，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V与周围的增生梭形细胞界限不清。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q

〖免疫组织化学〗/ b5 O1 g- `3 X* x2 x4 l+ [5 J: t3 g' j2 [8 z8 _* E* b- p7 y. k0 m: E* j0 D3 f9 T; A, g

甲状腺SFT特征性地呈vimentin、CD34、CD99和Bcl-2免疫阳性。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q在脂肪细胞亚型呈XⅢa因子免疫阳性，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V孕酮和雌激素受体免疫阳性，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V在脂肪瘤样病灶区呈S—100蛋白免疫阳性。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q

甲状腺SFT的鉴别诊断包括：血管外皮瘤和其他梭形细胞间叶性肿瘤、细针穿刺抽吸后形成的梭形细胞结节、未分化癌(少细胞亚型)和髓样癌。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q

甲状腺SFT的前体细胞可呈vimentin和CD34免疫阳性，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V可以有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、脂肪和／或血管外皮瘤分化的能力。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q

没有关于甲状腺SFT复发或远隔部位转移的报道，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V能以之作出确切结论的证实病例太少了

一种罕见的不明病因的组织细胞综合征，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V病变特征是甲状腺内组织细胞和淋巴细胞浸润。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q

伴巨大淋巴结病变的窦组织细胞增生症。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q

本病是相当罕见的，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V文献中仅有一例关于原发性甲状腺Rosai-DmTman病的报道。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q

仅见一例成年女性患本病的报告。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q虽然，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V这例肿瘤被错误地诊断为来分化癌，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V但通常只注意到非特殊性表现。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q

特征性组织样细胞排列成结节状并显示淋巴细胞伸入运动(emperipolesis)。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q通常可以见到淋巴细胞性甲状腺炎的背景，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V显示桥本甲状腺炎的临床证据。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q

一般孤立的甲状腺受累未曾进展到全身性病变，- Z: [3 J. R; \- U; j: h3 r3 L6 g5 V患者的预后很好。0 |7 z4 {: Q5 b: s4 }3 A+ h1 u- v3 _1 Q