【定 义】' J- U/ Z6 \. y3 I- T/ z- P8 Z* R( r, N1 i+ D; y* p' r9 B7 ^1 E7 s' ]( J9 U5 L7 q: }
甲状腺滤泡性树突状细胞肿瘤是罕见肿瘤,. L7 c* P; s, e; z/ k0 T' D. _/ Z1 u由显示滤泡性树突状细胞形态和表型特征的细胞构成。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. A
【同义词】' J- U/ Z6 \. y3 I- T/ z- P8 Z* R( r, N1 i+ D; y* p' r9 B7 ^1 E7 s' ]( J9 U5 L7 q: }
网状细胞肉瘤/肿瘤;树突状网状细胞肉瘤/肿瘤。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. A
【好发部位】' J- U/ Z6 \. y3 I- T/ z- P8 Z* R( r, N1 i+ D; y* p' r9 B7 ^1 E7 s' ]( J9 U5 L7 q: }
本型肿瘤最常见于颈部淋巴结,. L7 c* P; s, e; z/ k0 T' D. _/ Z1 u其他部位淋巴结也可以发生。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. A肿瘤还可以发生在结外一些部位,. L7 c* P; s, e; z/ k0 T' D. _/ Z1 u包括甲状腺。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. A
【流行病学】' J- U/ Z6 \. y3 I- T/ z- P8 Z* R( r, N1 i+ D; y* p' r9 B7 ^1 E7 s' ]( J9 U5 L7 q: }
原发性滤泡性树突状细胞肿瘤非常罕见于甲状腺,. L7 c* P; s, e; z/ k0 T' D. _/ Z1 u仅有的少数病例报道发生在成年人。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. A甲状腺外发生的这型肿瘤约10%-20%伴有Castleman病,. L7 c* P; s, e; z/ k0 T' D. _/ Z1 u常常是透明血管型。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. A
【临床表现】' J- U/ Z6 \. y3 I- T/ z- P8 Z* R( r, N1 i+ D; y* p' r9 B7 ^1 E7 s' ]( J9 U5 L7 q: }
大多数患者表现为无痛性、缓慢增大的肿块。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. AGalati等报道的病例中,. L7 c* P; s, e; z/ k0 T' D. _/ Z1 u患者表现为与甲状腺病变有关的颈部肿块。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. A
【病因学】' J- U/ Z6 \. y3 I- T/ z- P8 Z* R( r, N1 i+ D; y* p' r9 B7 ^1 E7 s' ]( J9 U5 L7 q: }
伴炎性假瘤特征的滤泡性树突状细胞肿瘤当炎细胞丰富并位于脾和肝则该病例伴有EBV感染,. L7 c* P; s, e; z/ k0 T' D. _/ Z1 u与EBV的确切关系仍不清楚。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. A
【大体检查】' J- U/ Z6 \. y3 I- T/ z- P8 Z* R( r, N1 i+ D; y* p' r9 B7 ^1 E7 s' ]( J9 U5 L7 q: }
肿瘤一般是边界清楚,. L7 c* P; s, e; z/ k0 T' D. _/ Z1 u切面呈棕至灰色。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. A特别是在大的肿瘤可见坏死灶和出血。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. A
〖光镜表现〗' J- U/ Z6 \. y3 I- T/ z- P8 Z* R( r, N1 i+ D; y* p' r9 B7 ^1 E7 s' ]( J9 U5 L7 q: }
肿瘤细胞呈梭形至上皮样,. L7 c* P; s, e; z/ k0 T' D. _/ Z1 u上皮样瘤细胞含中等量嗜酸性胞浆,. L7 c* P; s, e; z/ k0 T' D. _/ Z1 u胞膜不清。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. A瘤细胞核为圆形至梭形,. L7 c* P; s, e; z/ k0 T' D. _/ Z1 u空泡状含小而明显的核仁。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. A核分裂为0-10个/10HPF,. L7 c* P; s, e; z/ k0 T' D. _/ Z1 u然而在一些病例核分裂比率可明显大些。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. A偶尔可见到与Warthin-FinkeldY细胞相似的多核瘤巨细胞,. L7 c* P; s, e; z/ k0 T' D. _/ Z1 u还可见到不等量的小淋巴细胞。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. A在一些病例,. L7 c* P; s, e; z/ k0 T' D. _/ Z1 u这型肿瘤与炎性假瘤很相像。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. A
〖免疫组织化学〗' J- U/ Z6 \. y3 I- T/ z- P8 Z* R( r, N1 i+ D; y* p' r9 B7 ^1 E7 s' ]( J9 U5 L7 q: }
肿瘤细胞典型地呈CD21、CD23和CD35免疫阳性。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. A也可以呈vimentin和上皮膜抗原(EMA)免疫阳性,. L7 c* P; s, e; z/ k0 T' D. _/ Z1 u而对CK(AEl/AE3,. L7 c* P; s, e; z/ k0 T' D. _/ Z1 uCAM5.2)呈免疫阴性。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. A还可呈不同程度的S-100蛋白和CD68免疫阳性。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. A对CD45和CD20呈灶性免疫阳性。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. A病变周围的小淋巴细胞呈T、B细胞表型的混合。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. A
【组织发生学】' J- U/ Z6 \. y3 I- T/ z- P8 Z* R( r, N1 i+ D; y* p' r9 B7 ^1 E7 s' ]( J9 U5 L7 q: }
肿瘤起源于正常的滤泡性树突状细胞。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. A
【预后和预测因素】' J- U/ Z6 \. y3 I- T/ z- P8 Z* R( r, N1 i+ D; y* p' r9 B7 ^1 E7 s' ]( J9 U5 L7 q: }
因为甲状腺原发性这种肿瘤非常罕见,. L7 c* P; s, e; z/ k0 T' D. _/ Z1 u很少知道关于它的预后。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. AGalati报道的病例中,. L7 c* P; s, e; z/ k0 T' D. _/ Z1 u在切除甲状腺同时切除的17个淋巴结中有4个含有转移灶。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. A治疗方案包括完整的手术切除,. L7 c* P; s, e; z/ k0 T' D. _/ Z1 u术后采用或不采用化疗或放疗。: A' m' W7 s) e7 Z; M4 S- G2 r: {. A