组织细胞增生症的一个类型，3 z: m7 z4 C, \4 ^2 G1 R2 f1 i. S* J7 o7 K其特征是树突状朗格汉斯细胞增生伴不等量的成熟嗜酸性粒细胞。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t

组织细胞增生症X；韩—雪—柯综合征；Letterer-Siwe病。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t

单独发生在甲状腺的这型病变的发生率很低。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t患者可见于任何年龄，3 z: m7 z4 C, \4 ^2 G1 R2 f1 i. S* J7 o7 K而大多数患者小于20岁，3 z: m7 z4 C, \4 ^2 G1 R2 f1 i. S* J7 o7 K没有性别差异。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t

虽然病因学仍然是不清楚的，3 z: m7 z4 C, \4 ^2 G1 R2 f1 i. S* J7 o7 K但有些认为包括：是一个肿瘤性过程，3 z: m7 z4 C, \4 ^2 G1 R2 f1 i. S* J7 o7 K或可能的原因为病毒，3 z: m7 z4 C, \4 ^2 G1 R2 f1 i. S* J7 o7 K或一个异常的增殖过程。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t

常见于甲状腺包膜下和小叶间隔。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t

临床表现决定于甲状腺受累的程度。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t当出现甲状腺增大时常伴有许多特征，3 z: m7 z4 C, \4 ^2 G1 R2 f1 i. S* J7 o7 K特别是全身受累的患者。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t放射性研究证实大小不等的“冷”结节，3 z: m7 z4 C, \4 ^2 G1 R2 f1 i. S* J7 o7 K这取决于疾病的范围。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t

朗格汉斯细胞组织细胞增生症结节的大体形态与其他甲状腺结节不能分清。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t大多数病变小，3 z: m7 z4 C, \4 ^2 G1 R2 f1 i. S* J7 o7 K然而，3 z: m7 z4 C, \4 ^2 G1 R2 f1 i. S* J7 o7 K在弥漫性病变可完全替代甲状腺组织。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t

虽然没有普遍地被接受，3 z: m7 z4 C, \4 ^2 G1 R2 f1 i. S* J7 o7 K已经使用组织细胞协会写作组(Writing Group)确定的分类法。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t局部疾病累及并局限于一个部位器官最初活检的部位是疾病的唯一表现。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t全身性疾病累及更多的解剖部位，3 z: m7 z4 C, \4 ^2 G1 R2 f1 i. S* J7 o7 K典型地见于骨、皮肤、肝脏、淋巴结、肺、中枢神经系统(包括垂体)、脾脏和胃—肠道。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t

FNAB涂片显示在出血的背景有少量胶质和大量细胞，3 z: m7 z4 C, \4 ^2 G1 R2 f1 i. S* J7 o7 K罕见甲状腺滤泡上皮细胞。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t大量积聚的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和稀疏散在的大单核或多核朗格汉斯细胞伴明显核折叠(核沟)和丰富泡沫状胞浆。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t

朗格汉斯细胞组织细胞增生症可以是弥漫性或局灶性。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t朗格汉斯细胞组织细胞的特征是大细胞含细的淡染或嗜酸性胞浆包围着空泡状核，3 z: m7 z4 C, \4 ^2 G1 R2 f1 i. S* J7 o7 K呈锯齿状、槽口状、分叶状、折叠状、横沟状、空泡状或“咖啡豆”样外观。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t常见到坏死区周围聚积着大量嗜酸性粒细胞。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t常见的背景病变是淋巴细胞性甲状腺炎。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t

超微结构观察，3 z: m7 z4 C, \4 ^2 G1 R2 f1 i. S* J7 o7 K组织细胞含不等量浆膜的返折，3 z: m7 z4 C, \4 ^2 G1 R2 f1 i. S* J7 o7 K排列成pentilaminar形态，3 z: m7 z4 C, \4 ^2 G1 R2 f1 i. S* J7 o7 K即所谓Bitleck或朗格汉斯颗粒。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t

〖免疫组织化学〗' K) i. m* a8 j. a9 n5 r8 }- B+ G* j4 |: t0 W3 b+ Q; I: p9 s/ @2 n; ^6 u0 H6 W3 ~

朗格汉斯细胞呈S-100蛋白、CDla和偶尔CD68免疫阳性反应。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t一般证实巨噬细胞抗原聚积在核周区和高尔基器区域。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t

包括许多组织细胞的疾病，3 z: m7 z4 C, \4 ^2 G1 R2 f1 i. S* J7 o7 K以及甲状腺乳头状癌或未分化癌。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t然而，3 z: m7 z4 C, \4 ^2 G1 R2 f1 i. S* J7 o7 K本型组织细胞特征性的核，3 z: m7 z4 C, \4 ^2 G1 R2 f1 i. S* J7 o7 K通常就足以做出正确诊断。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t

〖组织学发生〗' K) i. m* a8 j. a9 n5 r8 }- B+ G* j4 |: t0 W3 b+ Q; I: p9 s/ @2 n; ^6 u0 H6 W3 ~

朗格汉斯细胞组织细胞是一种推测性的来源细胞，3 z: m7 z4 C, \4 ^2 G1 R2 f1 i. S* J7 o7 K认为是一种被修饰的组织细胞来自树突状系统。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t

这种疾病的确定应结合患者的病史和除外全身性疾病，3 z: m7 z4 C, \4 ^2 G1 R2 f1 i. S* J7 o7 K预后与是否累及其他器官密切相关。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t局限于甲状腺病变的患者以后常不发生全身性疾病。( G; H9 h7 Z; E. @+ m' p+ w8 m; }0 t