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甲状旁腺

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【流行病学】9 u9 A: Y8 H* O5 i4 ?* |+ T; k: N. c

最近流行病学研究指出，原发性甲状旁腺功能亢进症的发病率在美国（Rochester，MN）和西欧国家是中17. 7例／100万人口?年。虽然来自 Mayo的临床研究己经证实原发性甲状旁腺功能亢进症发病率呈下降趋势，但是没有被其他研究中心的研究结果所证实。

在原发性甲状旁腺功能亢进症发病率的地域性变化可能与常规钙检测使用的不同有关。来自印度、沙特阿拉伯、巴西、中国和越南的研究报告指出，许多伴有原发性甲状旁腺功能亢进症的患者都表现为经典性表型和年龄较轻。而且女性优势较低。这种变化可以部分地被解释为流行监督方式不同和维生素D和钙营养不同。更严重的骨病好像是只发生在甲状旁腺激素分泌的同时伴有长期的维生素D和钙营养不良。因此，在膳食中钙和维生素D的作用在这种疾病症状表达上好像是超过了年龄、性别和绝经期的影响。

【临床表现】9 u9 A: Y8 H* O5 i4 ?* |+ T; k: N. c

〖症状和体征〗9 u9 A: Y8 H* O5 i4 ?* |+ T; k: N. c

与甲状腺肿瘤典型表现为瘤体病变而无功能异常的情况相反，大多数甲状旁腺肿瘤患者表现有甲状旁腺功能亢进。原发性甲状旁腺功能亢进症特征性表现为不适当的高水平甲状旁腺激素分泌并导致肾脏钙吸收增加、磷酸盐尿和骨吸收增加。因此，原发性甲状旁腺功能亢进症的典型特征包括高钙血症、低磷血症、高尿钙和皮质骨进行性减少。这种疾病多见于女性（女：男＝3：1），最常见于绝经期后第一个十年内。在大多数研究系列中，甲状旁腺腺瘤80％－85％是与甲状旁腺功能亢进密切相关的，而原发性甲状旁腺主细胞增生和甲状旁腺癌分别只有15％－20％和小于1％伴甲状旁腺功能亢进症。

〖甲状旁腺功能亢进症〗9 u9 A: Y8 H* O5 i4 ?* |+ T; k: N. c

原发性甲状旁腺功能亢进症曾经认为是相当罕见的，现已被列为第二种常见的内分泌疾病，仅排在糖尿病和给节性甲状腺疾病之后。这一认识上的变化始于1930年确认原发性甲状旁腺功能亢进症伴有肾石症，在 1960年末和 1970年初多波道自动分析仪的问世，常规测量血清钙水平的结果使诊断无症状原发性甲状旁腺功能亢进症的患者大幅增加。无症状甲状旁腺功能亢进症的发生率在1930年与1965年之间是0.6％，而在1984－2000年的资料中指出80％的患者是无症状的。与无症状疾病增加的同时，伴严重代谢性并发症患者数量下降。这些代谢性并发症表现在骨骼系统（囊性纤维性骨炎）和肾脏（肾石症），至少在美国、日本和西欧国家是这样的。

〖诊断程序〗9 u9 A: Y8 H* O5 i4 ?* |+ T; k: N. c

原发性甲状旁腺功能亢进症的实验室诊断包括甲状旁腺激素水平不适当的增高。多种诊断技术包括超声波检查、CT、MRI和核显像用于异常甲状旁腺组织的定位。t.99m高锝酸盐（Tc）sestamibi对甲状旁腺组织定位特别有价值。t.99m高锝酸盐sestamibi可被甲状腺和甲状旁腺浓缩，然后迅速从甲状腺中排出，而甲状旁腺中的仍保留。t.99m高锝酸盐sestamibi的作用是探查正常解剖位置和异位的甲状旁腺腺瘤。

这种扫描程序检测腺瘤敏感性是85％－100％，而特异性是同样高的。检测增生腺体的敏感性较低，虽然在标准甲状旁腺手术程序中这种方法的价值有相当大的争论，但明显的是，微小侵犯性的甲状旁腺手术需要有一个手术前的定位程序。

【遗传学和遗传易感性】9 u9 A: Y8 H* O5 i4 ?* |+ T; k: N. c

原发性甲状旁腺功能亢进症的遗传类型可见于许多已经确定的综合征中。已经明确在遗传性综合征的发生中一些受累基因的重要性与散发性甲状旁腺腺瘤和癌的发生等同。分子学研究已经证实周期素D1（CCND1）和 MEN1基因在散发性腺瘤发展中起重要作用。

周期素 D1（CyclinD1）是一个癌基因，它编码一个在细胞周期中起关键性作用的调节分子；而MEN1是一个肿瘤抑制基因，与多发性内分泌肿瘤（MEN）l型的发生有关。与这些肿瘤发展有关的基因还包括 Ca敏感受体（CA SR）基因和 VD受体（VDR）基因以及其他与各自的生化途径有关的基因。HRPT2基因突变是甲状旁腺功能亢进症- 颌骨肿瘤（HPT-TT）综合征的诱导因素，也与甲状旁腺癌的发生有关。

【分期和预后因素】9 u9 A: Y8 H* O5 i4 ?* |+ T; k: N. c

因为甲状旁腺癌很罕见，UICC和AJCC还没有制定分期系统；而Shaha和Shah已经提出一个工作的分期系统。

【结论】9 u9 A: Y8 H* O5 i4 ?* |+ T; k: N. c

甲状腺和甲状旁腺肿瘤有它们的相似之处和不同点。通常这两者都是高分化的、缓慢生长和很少致死的。两者都能表现为功能亢进，更常见于甲状旁腺而少见于甲状腺。两者都能通过长期刺激（和放射性诱导）形成增生。正如概述中所说，来源于甲状腺滤泡细胞的肿瘤可形成多种不同类型和不同临床表现的肿瘤，而来源于C细胞和甲状旁腺细胞的肿瘤各自只能形成一种肿瘤类型，分化程度、生长和恶性倾向有所不同。这些不同是与C细胞和甲状旁腺细胞是真正的内分泌细胞有关的，这些内分泌细胞合成肽类激素，以颗粒形式储存于细胞浆中。而滤泡上皮细胞很似肠上皮细胞的变种，分泌蛋白进人管腔中，又从管腔中吸收蛋白，进行消化并释放碘化酪氨酸。肠上皮有许多细胞类型，也有可能是滤泡细胞保留了一些潜在的差异，而纯内分泌细胞则完全失掉了这些差异。

混合性髓样- 滤泡细胞癌这个肿瘤类型提出一个特殊问题，即两个细胞类型的不同胚胎起源；其次一个问题是乳头状微小癌的病理恶性和临床良性两个分叉。起自滤泡细胞的肿瘤类型的多样性，与乳头状、滤泡性和可能嗜酸性这些分化型的主要分支，给基因型- 表型的相关性提供了较大的机遇。我们已经知道这里所牵涉到的途径是不同的，甚至是在单一肿瘤类型里也是如此，分子基因研究提示，有不同的次路径被牵涉到，它们与形态学的变化是相关的。不同的形态学也伴有不同基因的缺陷，就像与FAP相伴随的肿瘤那样显示特征性变化。

如果我们要了解内分泌癌发生学，基因型- 表型相关性的进展是必不可少的，这些进展有望于导出一个较好的诊断方法和更有区别对待的治疗。为了这些，我们需要分子生物学家更多地了解形态学，形态学家更多地了解分子生物学，两者都需要可重复性的技术。两者均需要不同研究中心同样肿瘤的更为比较性的研究。这些研究必须对诊断使用共同的语言和构架。这对诊断很重要，诊断决定治疗。

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