基底细胞癌 - 外科病理 >> 皮肤

基底细胞癌

开放分类：

【定义】

以基底细胞样细胞(“生发细胞”)呈小叶、圆柱、缎带或条索状增生为特征的一组恶性皮肤肿瘤。

【临床特点】

基底细胞癌一般具有珍珠样形态伴有毛细血管扩张，表现为丘疹或结节，可有糜烂或溃疡。在表浅型基底细胞癌这些特征可以更细微，表现为片状红斑，类似于皮炎。浅色瘢痕样病变也可以是基底细胞癌的表现，会缓慢生长经历数年。色素性基底细胞癌可以貌似黑色素瘤，珍珠样形态的存在可用作鉴别。皮肤镜也有助于分析色素性基底细胞癌，并将它们和黑色素细胞肿瘤区分开。下肢糜烂病变会被误认为缓慢修复的伤口。基底细胞癌临床诊断的延误出现在：位于非日照部位的肿瘤，例如肛周区或脚趾间；发病年龄小的病例；生长非常缓慢的肿瘤；表浅红斑状片块类似皮炎的病例；或合并接种瘢痕、肥大性酒渣鼻、静脉溃疡的病例。没有皮肤活检，临床不能区分某些基底细胞癌、鳞状细胞癌甚至黑色素瘤。在基底细胞癌高发国家，个体发生多个基底细胞癌并不少见。对于新发皮肤肿瘤的处理，定期回顾是必要的。基底细胞癌切除不完全会延误复发病例的诊断，尤其是肿瘤复发部位深或者被移植后的皮肤掩盖。

【组织病理学】

基底细胞癌多种亚型的关联是因为共同具有基底细胞样细胞(“生发细胞”)组成的小叶、圆柱、缎带或条索，细胞浆少，有特征性的外侧细胞栅栏和环绕它们的疏松纤维黏液间质。肿瘤和间质之间经常出现人为收缩间隔。因缺少将正常表皮固定到真皮的半桥粒，肿瘤-间质相互作用减弱。凋亡经常出现。作为凋亡的结果，释放角蛋白进入间质会形成淀粉样物沉积。可以见到黏液性囊性退变，局灶脂质空泡或导管分化。在少数病例可以见到皮脂腺细胞或毛囊分化伴有鳞状漩涡(squamous eddy)、毛透明蛋白颗粒(trichohyaline granule)和蓝灰色上皮细胞。一些肿瘤可以有黑色素细胞增生，形成色素沉积。产生的黑色素可以储存在肿瘤细胞或周围的噬黑色素细胞。

有疑问的病变包括合并鳞状细胞癌的肿瘤(鳞状细胞基底细胞癌)，或那些具有附属器分化显示毛鞘或皮脂腺区域的肿瘤。一些局限性硬皮病样(morphoeic)或硬化性基底细胞癌类似结缔组织增生性毛发上皮瘤或微囊型附属器癌，尤其是用于分析的样本较小时。基底细胞癌的生长方式要包括在病理报道中，神经周侵犯和切缘情况也要包括在内，尤其是切缘距肿瘤<1mm时。尽管大多数基底细胞癌可以归入结节型、微结节型、浅表型、硬化／硬皮病型或浸润型，混合形态的出现并不少见。

〖免疫表型〗

偶尔在切除标本，与小细胞黑色素瘤的鉴别需要使用低分子量角蛋白和S100酸性蛋白组合。BerEP4(一种角蛋白标记物)被用于鉴别基底细胞癌和鳞状细胞癌。CK20(Merkel细胞标记物)把某些类型的毛母细胞瘤、毛发上皮瘤以及纤维上皮瘤与基底细胞癌区分开，因前者可见散在CK20阳性细胞而后者则极少或没有。

【预后和预测因素】

基底细胞癌是局部浸润性肿瘤，转移的发生<1／10000。有深层侵犯的肿瘤死亡率升高，可以延伸到骨和融合板，尤其是在面部，可以沿着神经穿过骨缝隙。死亡率升高也见于被疏漏的肿瘤，直径可达10cm，曾被称为巨大基底细胞癌。头部深层残留肿瘤可以多次复发，死亡率也相当高，因为基底细胞癌可最终穿透头盖骨。复发的增加与浸润型、硬化型、微结节型基底细胞癌有关，因为手术切缘可能被低估了。对于儿童发生的基底细胞癌要考虑到基底细胞痣综合征(BCNS)。可以筛查家族的PTCH1基因突变。Bcl-2蛋白的低表达出现在临床侵袭的浸润型、硬化型基底细胞癌，而不出现在浅表型和结节型肿瘤。

基底细胞癌的复发较常见于鼻和鼻唇褶，这可能部分归因于这些部位难以做到切缘充分。放疗后的肿瘤复发通常有侵袭性和浸润性。有转移的病变通常较大、有溃疡、有深部浸润和复发。再次原发基底细胞癌的高风险见于男性、超过60岁、位于躯干。

少数情况，广泛的神经周围侵犯见于面部原发浸润型基底细胞癌，出现危及生命的向中枢神经系统延伸的合并症。与最近切缘的距离是预测基底细胞癌复发的一个重要指征。

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