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鲍温病
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【定 义】1 N1 M8 i7 I7 b0 p, @( q) M* M* ~6 E4 d' n- a3 ?/ R4 U6 ^( \7 E
鲍温病(bowen disease，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _BD)是一种鳞状细胞原位癌，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _是皮肤和黏膜皮肤结合处独特的临床病理群体。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N
【同义词】1 N1 M8 i7 I7 b0 p, @( q) M* M* ~6 E4 d' n- a3 ?/ R4 U6 ^( \7 E
鳞状细胞原位癌(squamous cell carcinoma in situ)，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _表皮内癌(intraepidermal carcinoma)，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _鲍温样异型增生(bowenoid dysplasia)，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _鲍温样鳞状细胞原位癌(bowenoid squamous cell carcinoma in situ)，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _外阴上皮内瘤变(vulvar intraepithelial neoplasia，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _VINⅢ)。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N鲍温样异型增生和鲍温样鳞状细胞原位癌习惯上用于男性和女性外生殖器皮肤和黏膜皮肤病变。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N鲍温病一词不再用于妇科病理学，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _被外阴上皮内瘤变(VIN)取代。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N鲍温病中上皮非典型程度对应于VIN3级(VINⅢ)。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N
【部 位】1 N1 M8 i7 I7 b0 p, @( q) M* M* ~6 E4 d' n- a3 ?/ R4 U6 ^( \7 E
根据澳洲1001例活检证实的鲍温病研究，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _多数病变发生在曝露的无毛区域。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N大约1／3(33％)的病变发生在头颈部，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _尤其是面部。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N男性主要发生在头皮和耳，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _女性主要累及腿和面颊。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N鲍温病很少累及甲床和甲周区域。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N
【临床特点】1 N1 M8 i7 I7 b0 p, @( q) M* M* ~6 E4 d' n- a3 ?/ R4 U6 ^( \7 E
皮肤鲍温病典型特征是单发或多发红斑，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _圆形和不规则型，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _扁豆状、鳞状、角化型、裂隙状、硬壳状、结节状、侵蚀型、色素型片块或斑片。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N斑片缺少毛发，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _与周围未受累的皮肤分界清楚。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N正常形态的皮肤区域可见于鲍温病大病变边界内。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N斑片总体直径1～5cm。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N在受摩擦区域，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _鲍温病表现为湿润的斑片，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _没有结痂。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N在肛门与生殖器部位，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _病变表现为息肉状或疣状，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _常有色素。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; NQueyrat增殖性红斑表现为不对称、鲜红色、天鹅绒或有光泽的、边界清楚的斑片。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N阴茎龟头黏膜皮肤交界处、冠状沟、包皮下面会受累，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _病变常见于老年未环切男性。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N鲍温病有两种临床亚型：累及光滑皮肤者和累及肛门与生殖器部位者。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N在光滑皮肤，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _鲍温病表现为无痛性缓慢增大的鳞状片块或斑片，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _平均为期6.4年。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N鲍温病斑呈缓慢向心性膨胀，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _有时达数十年。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N累及黏膜皮肤交界处和邻近黏膜的肛门与生殖器鲍温病。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N如果不经治疗，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _5％-8％的病人可以发生浸润性癌。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N浸润癌体积较大(可达15cm)，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _生长迅速，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _发生在先前存在的鳞状斑片。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N
Queyrat增殖性红斑被看做是阴茎龟头的鲍温病。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N这种病变比累及光滑皮肤的鲍温病更有可能进展成浸润性癌。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N尽管早期研究报道鲍温病与内脏恶性肿瘤有关，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _新近基于人群的大规模研究没有证实这种联系。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N
【组织病理学】1 N1 M8 i7 I7 b0 p, @( q) M* M* ~6 E4 d' n- a3 ?/ R4 U6 ^( \7 E
鲍温病典型的低倍镜特征是角化过度，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _角化不全，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _颗粒层减少或增厚，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _斑片样棘皮症伴有细胞增多，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _真皮浅层慢性炎症细胞浸润。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N表皮显示正常极性消失和正常表面上皮细胞成熟过程消失。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N“风吹状(wind-blown)”形态的群集非典型上皮细胞，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _具有深染、浅染或空泡状细胞，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _偶尔能见到多核细胞，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _单个细胞角化(角化不良)和异常分裂象。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N这些改变局限在完整的真皮表皮基底膜内。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N来自毛发被覆区域的鲍温病，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _毫无例外地显示毛孔、漏斗部、皮脂腺受累。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N在某些病变，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _明显的空泡状非典型细胞类似病毒感染挖空细胞改变，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _并显示派杰样形态。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N汗腺端口偶尔受累。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞炎性浸润见于真皮浅层。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N常有毛细血管扩张。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N明显的日光角化病也出现在曝晒皮肤病变中。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N起自鲍温病的浸润性癌显示各种组织学分化，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _显示鳞状、基底鳞状、毛发、皮脂腺、毛皮脂腺、低分化和偶尔管状特征。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N空泡状非典型上皮细胞呈胞浆黏液阴性，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _然而，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _有些含有糖原。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N黑色素沉积可以出现在非典型细胞。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N在色素型生殖器病变，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _噬黑色素细胞很多。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N异常上皮细胞对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶有强烈反应。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N鲍温病超微结构改变包括张力微丝—桥粒连接减少，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _张力微丝和核物质集聚，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _缺少透明角质颗粒。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N
【鉴别诊断】1 N1 M8 i7 I7 b0 p, @( q) M* M* ~6 E4 d' n- a3 ?/ R4 U6 ^( \7 E
鲍温样日光角化病区别于鲍温病之处在于临床体积小，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _完全位于阳光照射的皮肤，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _表层上皮细胞成熟存在。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N鲍温样丘疹病不同于鲍温病之处，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _在于临床表现为肛门生殖器区域多发丘疹样或融合病变，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _显微镜下见受累皮肤和皮肤黏膜病变中零散分布的非典型上皮细胞和核分裂，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _常有HPV阳性挖空细胞。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N派杰样型鲍温病有时难与乳腺外派杰病区分，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _后者见黏液卡红、Cam5.2和CEA阳性肿瘤细胞单独或呈小巢状存在于表皮中，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _在表皮真皮交界处形成腺样结构。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N这些特征不出现在鲍温病中。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N鲍温病中空泡状细胞含有糖原而不是黏液。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N在原位恶性黑色素瘤，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _基底部上皮细胞被肿瘤性黑色素细胞取代。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N细胞间桥和明显角化不良上皮细胞的出现是倾向诊断鲍温病的特征。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N黑色素细胞不含54kd和66kd细胞角蛋白，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _而鲍温病细胞则相反。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N
【预后和预测因素】1 N1 M8 i7 I7 b0 p, @( q) M* M* ~6 E4 d' n- a3 ?/ R4 U6 ^( \7 E
手术完整切除可以治愈鲍温病。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N发生鲍温病的外毛根鞘细胞位于皮脂腺水平，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _因此可以部分解释表浅刮除、干燥、局部氟尿嘧啶、X线治疗后的高复发率。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N未治疗的鲍温病经过多年膨胀性生长后可以发生浸润性附属器癌。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N一项大宗病例研究发现，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _这些少见肿瘤的转移率是18％，4 u7 p: P; w( @( g+ N, r4 b8 f8 ^2 T2 H( u6 q6 _死亡率是10％。0 k9 Y0 z* h( ^( q, [7 }9 g' u- l. f; N
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