这种综合征是急速发作的多发性瘙痒性脂溢性角化病伴有恶性肿瘤。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~伴发的肿瘤曾被认为主要是胃肠道来源,3 f( n5 L3 @( {4 o9 H, s- q) l2 a+ x+ r但是淋巴瘤和白血病也有报道。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~应当强调的是有些学者对这种综合征存在不同看法,3 f( n5 L3 @( {4 o9 H, s- q) l2 a+ x+ r认为它们的伴发是一种巧合,3 f( n5 L3 @( {4 o9 H, s- q) l2 a+ x+ r纯粹是因为老年人脂溢性角化病的高发病率。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~
【组织病理学】: v: |3 }2 F3 @4 W/ v- P0 N9 c: x/ v8 g; {; p0 W6 U5 N8 {, E- h; f) t9 W/ R: F* _, M+ u
脂溢性角化病是表皮上皮细胞的明确增生,3 f( n5 L3 @( {4 o9 H, s- q) l2 a+ x+ r可以是内生、外生或扁平型。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~有7种主要类型。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~
棘细胞型(普通型)脂溢性角化病(acanthotic[common ] seborrhoeic keratosis)
棘细胞型由宽柱状或片状基底或鳞状细胞组成,3 f( n5 L3 @( {4 o9 H, s- q) l2 a+ x+ r间杂有角质囊肿。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~可以有各种程度的角化过度、乳头状瘤病和棘层增生。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~
网状型脂溢性角化病(reticulated seborrhoeic kelatosis)
这种常见类型由于有明显的色素沉积,3 f( n5 L3 @( {4 o9 H, s- q) l2 a+ x+ r常需要组织学活检。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~棘层增生形成网状形态。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~
色素型脂溢性角化病(pigmented seborrhoeic kefatosis)
色素型脂溢性角化病各方面都类似于普通的脂溢性角化病,3 f( n5 L3 @( {4 o9 H, s- q) l2 a+ x+ r此外还显示明显的表皮黑色素沉积。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~
克隆型脂溢性角化病(clonal seborrhoeic keratosis)
克隆型脂溢性角化病是一种少见亚型,3 f( n5 L3 @( {4 o9 H, s- q) l2 a+ x+ r显示增厚的表皮内上皮细胞漩涡状集聚或成巢。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~这些增大的上皮细胞巢呈环状排列,3 f( n5 L3 @( {4 o9 H, s- q) l2 a+ x+ r类似某些鳞状细胞原位癌病例中的表皮集聚,3 f( n5 L3 @( {4 o9 H, s- q) l2 a+ x+ r只是缺少恶性肿瘤的细胞非典型性。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~
激惹型脂溢性角化病(irritated seborrhoeic keratosis)
真皮浅层可见大量的苔藓样炎症细胞浸润。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~常见凋亡的上皮细胞。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~也可以出现角化过度型的特征(见下文)。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~有时具有严重的炎症细胞浸润,3 f( n5 L3 @( {4 o9 H, s- q) l2 a+ x+ r包括中性粒细胞,3 f( n5 L3 @( {4 o9 H, s- q) l2 a+ x+ r可能不具有苔藓样特征。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~表皮中常见鳞状上皮漩涡。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~
角化过度型脂溢性角化病(hyperkeratotie seborrhoeic keratosis)
这种亚型显示各种程度的角化过度,3 f( n5 L3 @( {4 o9 H, s- q) l2 a+ x+ r乳头状瘤病和棘层增生。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~有些病例显示类似于激惹型的炎症特征。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~
扁平型指溢性角化病(flat seborrhoeic keratosis)
具有轻度的角化过度,3 f( n5 L3 @( {4 o9 H, s- q) l2 a+ x+ r轻度的基底部色素沉积(“污秽上皮脚”)和轻度的棘层增生。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~与邻近正常表皮不同之处在于细胞排列比较紧密。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~
〖免疫表型〗: v: |3 }2 F3 @4 W/ v- P0 N9 c: x/ v8 g; {; p0 W6 U5 N8 {, E- h; f) t9 W/ R: F* _, M+ u
所有的研究都证实角蛋白遍及肿瘤中。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~有些研究还显示存在癌胚抗原(CEA)。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~
【鉴别诊断】: v: |3 }2 F3 @4 W/ v- P0 N9 c: x/ v8 g; {; p0 W6 U5 N8 {, E- h; f) t9 W/ R: F* _, M+ u
Dowling Degos病的病变与脂溢性角化病难以区分,3 f( n5 L3 @( {4 o9 H, s- q) l2 a+ x+ r只是体积小,3 f( n5 L3 @( {4 o9 H, s- q) l2 a+ x+ r病变附近有网状结构。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~角化过度型可以类似寻常疣。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~脂溢性角化病缺少覆盖在指状角化过度之上的柱状角化不全,3 f( n5 L3 @( {4 o9 H, s- q) l2 a+ x+ r没有出血、毛细血管扩张、挖空细胞和向下棘层增生的内弯。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~
【预后和预测因素】: v: |3 }2 F3 @4 W/ v- P0 N9 c: x/ v8 g; {; p0 W6 U5 N8 {, E- h; f) t9 W/ R: F* _, M+ u
少数鲍温病病例与脂溢性角化病并存。3 U8 Q, ?: V- R. d6 q; f3 ?/ ]+ ~