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皮脂瘤
开放分类:
【定 义】
皮脂瘤是一种呈皮脂腺分化的良性附属器肿瘤,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B特点是由多个边缘光滑的小叶和囊腔构成,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B其中主要成分为未成熟的皮脂腺细胞,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B并杂乱散布有成熟的皮脂腺细胞。5 ?+ z1 m1 H4 W8 T* Q, u7 {2 G2 U, x' v
【部 位】
主要位于头面部,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B少数位于躯干。5 ?+ z1 m1 H4 W8 T* Q, u7 {2 G2 U, x' v
【临床特点】
临床上,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B皮脂瘤为黄色或橙色孤立性丘疹,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B位于头颈部。5 ?+ z1 m1 H4 W8 T* Q, u7 {2 G2 U, x' v伴发于Muir-Torre综合征时病变可为多发。5 ?+ z1 m1 H4 W8 T* Q, u7 {2 G2 U, x' v本瘤生长缓慢,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B切除后不复发。5 ?+ z1 m1 H4 W8 T* Q, u7 {2 G2 U, x' v
【组织病理学】
组织学上,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B皮脂瘤位于真皮中部,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B由多个大小不等、境界清楚的小叶构成,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B小叶内常有导管形成和含有分泌物的囊腔,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B病变很少与上方表皮相连。5 ?+ z1 m1 H4 W8 T* Q, u7 {2 G2 U, x' v导管和囊内壁均衬覆强嗜酸性角化物,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B与正常皮脂腺导管很相似。5 ?+ z1 m1 H4 W8 T* Q, u7 {2 G2 U, x' v
细胞学上,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B肿瘤主要由小而一致、细胞核呈良性特点的基底细胞样细胞构成,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B其中杂乱散布一些成熟的皮脂腺细胞,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B这些成熟的皮脂腺细胞有丰富的空泡状胞浆,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B核呈卵圆形,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B核膜常呈扇贝形。5 ?+ z1 m1 H4 W8 T* Q, u7 {2 G2 U, x' v虽然偶尔可见正常核分裂象,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B但没有非典型性分裂象和坏死。5 ?+ z1 m1 H4 W8 T* Q, u7 {2 G2 U, x' v上皮团周围间质为致密的嗜酸性结缔组织,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B上皮与间质之间没有基底细胞癌中所见到的裂隙。5 ?+ z1 m1 H4 W8 T* Q, u7 {2 G2 U, x' v
皮脂瘤有多种组织学类型,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B不同类型可以出现于同一肿瘤内。5 ?+ z1 m1 H4 W8 T* Q, u7 {2 G2 U, x' v其组织学亚型有网状型、筛状型和腺样型,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B还报道过伴小汗腺分化型、色素型以及起于脂溢性角化病的皮脂瘤。5 ?+ z1 m1 H4 W8 T* Q, u7 {2 G2 U, x' v发生于Muir-Torre综合征的病变可呈角化棘皮瘤样。5 ?+ z1 m1 H4 W8 T* Q, u7 {2 G2 U, x' v
〖免疫表型〗
免疫组化显示肿瘤细胞为高分子量CK阳性。5 ?+ z1 m1 H4 W8 T* Q, u7 {2 G2 U, x' v成熟的皮脂腺细胞表达EMA,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B因此只有那些散在分布于肿瘤内的成熟的空泡状皮脂腺细胞为EMA阳性,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B而基底细胞样细胞为EMA阴性。5 ?+ z1 m1 H4 W8 T* Q, u7 {2 G2 U, x' v一些文献报道,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B伴有Muir-Torre综合征的皮脂瘤患者,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B有标志基因hMSH2的杂合性缺失和微卫星不稳定性,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B用免疫组化法可以检测有无MSH-2和MLH-1修复蛋白的缺失。5 ?+ z1 m1 H4 W8 T* Q, u7 {2 G2 U, x' v
【预后及预测因素】
皮脂瘤是一种良性肿瘤,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B治疗后不复发或转移。5 ?+ z1 m1 H4 W8 T* Q, u7 {2 G2 U, x' v它可以是Muir-Torre综合征的标志,) C/ P5 V1 Z6 |3 B4 `' f9 L5 E. j6 _) a) h* B在这种情况下患者发生内脏恶性肿瘤的危险性很高。5 ?+ z1 m1 H4 W8 T* Q, u7 {2 G2 U, x' v
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