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伴大汗腺和小汗腺分化的恶性肿瘤--管状癌

【定 义】
管状癌是与管状腺瘤相对应的恶性肿瘤,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P其特点是肿瘤细胞呈大汗腺分化并伴显著小管结构。( L1 A8 y3 X4 n5 M) f' O0 S( o9 _; c. x. \8 I0 ]
【部 位】
管状癌最常见于腋窝,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P少数为双侧性,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P其他富含大汗腺的部位也可发生。( L1 A8 y3 X4 n5 M) f' O0 S( o9 _; c. x. \8 I0 ]
【临床特点】
管状癌常表现为质硬的红斑样结节,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P可形成溃疡或与深部组织粘连。( L1 A8 y3 X4 n5 M) f' O0 S( o9 _; c. x. \8 I0 ]管状癌可起于皮脂腺痣。( L1 A8 y3 X4 n5 M) f' O0 S( o9 _; c. x. \8 I0 ]
【组织病理学】
低倍镜下扫视,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P肿瘤为不对称性,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P境界不清,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P呈浸润性生长,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P有明显的簇状小管和导管结构形成。( L1 A8 y3 X4 n5 M) f' O0 S( o9 _; c. x. \8 I0 ]病变常累及真皮全层,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P可侵及皮下组织。( L1 A8 y3 X4 n5 M) f' O0 S( o9 _; c. x. \8 I0 ]管状结构的大小和形状不一,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P但一般而言,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P越往深部,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P管径越小,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P表浅部位的较大管腔内可有乳头形成。( L1 A8 y3 X4 n5 M) f' O0 S( o9 _; c. x. \8 I0 ]高倍镜下,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P小管衬覆的上皮细胞有丰富的嗜酸性或颗粒状胞浆,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P细胞核有多形性,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P可见分裂象,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P细胞常伴顶浆分泌,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P管腔内常充满嗜酸性均质物、泡沫细胞以及坏死碎片。( L1 A8 y3 X4 n5 M) f' O0 S( o9 _; c. x. \8 I0 ]
有些病例除了一般管状癌的结构以外,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P还可见灶状实性区呈筛状或腺样囊性癌的特点。( L1 A8 y3 X4 n5 M) f' O0 S( o9 _; c. x. \8 I0 ]与腺样囊性癌相似,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P管状癌也常可见团块状坏死,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P但与之不同的是,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P管状癌肿瘤细胞团内没有基底膜样物质沉积,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P一般无神经周围浸润,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P间质较稀疏。( L1 A8 y3 X4 n5 M) f' O0 S( o9 _; c. x. \8 I0 ]
在诊断皮肤原发性管状癌之前,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P首先要除外内脏管状癌转移到皮肤的可能性。( L1 A8 y3 X4 n5 M) f' O0 S( o9 _; c. x. \8 I0 ]

〖免疫表型〗

管状癌表达低分子量角蛋白,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P腔面细胞表达EMA和GCDFP-15,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 PCEA表达不定。( L1 A8 y3 X4 n5 M) f' O0 S( o9 _; c. x. \8 I0 ]
【预后和预测因素】
皮肤管状癌生物学行为属高度恶性,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P文献报道的41例中有21例发生转移,2 E( x7 I( w) j4 a2 ]* x2 M4 m1 V8 B7 x3 P其中至少有19例死于广泛转移。( L1 A8 y3 X4 n5 M) f' O0 S( o9 _; c. x. \8 I0 ]

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最近编辑时间:2009-03-10
创建时间:2009-03-10
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