汗孔癌是一种与汗腺导管有关的、显示有表皮和真皮内导管分化的恶性肿瘤。; M3 h- q9 g0 h' ~, z: C+ l) P. A

小汗腺汗孔癌少见。; M3 h- q9 g0 h' ~, z: C+ l) P. A主要见于老年人，: L2 ~0 `, _. y) N8 [* E0 M* Q; O+ P2 v, R患者平均年龄为67岁。; M3 h- q9 g0 h' ~, z: C+ l) P. A男女均可受累。; M3 h- q9 g0 h' ~, z: C+ l) P. A大宗病例调查显示其发生率为18／450000例(0．004％)。; M3 h- q9 g0 h' ~, z: C+ l) P. A

44％-50％的小汗腺汗孔癌起于小腿、臀部或足，: L2 ~0 `, _. y) N8 [* E0 M* Q; O+ P2 v, R24％位于躯干部，: L2 ~0 `, _. y) N8 [* E0 M* Q; O+ P2 v, R18％位于头部，: L2 ~0 `, _. y) N8 [* E0 M* Q; O+ P2 v, R少数位于上肢。; M3 h- q9 g0 h' ~, z: C+ l) P. A

小汗腺汗孔癌呈疣状、结节状溃疡性斑块。; M3 h- q9 g0 h' ~, z: C+ l) P. A临床表现似汗孔瘤、寻常疣、脂溢性角化病、色素痣、纤维瘤、基底细胞癌、鳞状细胞癌或化脓性肉芽肿，: L2 ~0 `, _. y) N8 [* E0 M* Q; O+ P2 v, R通过皮肤活检可得到诊断。; M3 h- q9 g0 h' ~, z: C+ l) P. A

小汗腺汗孔癌表现为胞浆浅染的上皮细胞在表皮和真皮内形成巢索状结构。; M3 h- q9 g0 h' ~, z: C+ l) P. A肿瘤内形成多个境界清楚、常为圆形的结节，: L2 ~0 `, _. y) N8 [* E0 M* Q; O+ P2 v, R结节由多角形细胞构成，: L2 ~0 `, _. y) N8 [* E0 M* Q; O+ P2 v, R细胞有多形性，: L2 ~0 `, _. y) N8 [* E0 M* Q; O+ P2 v, R核形不规则，: L2 ~0 `, _. y) N8 [* E0 M* Q; O+ P2 v, R核仁显著，: L2 ~0 `, _. y) N8 [* E0 M* Q; O+ P2 v, R分裂象多。; M3 h- q9 g0 h' ~, z: C+ l) P. A肿瘤性上皮与邻接的正常表皮界限清楚。; M3 h- q9 g0 h' ~, z: C+ l) P. A肿瘤上方表皮可呈棘皮病样改变，: L2 ~0 `, _. y) N8 [* E0 M* Q; O+ P2 v, R可见单个或巢状肿瘤细胞在表皮内呈派杰样浸润。; M3 h- q9 g0 h' ~, z: C+ l) P. A肿瘤细胞一般不发生角化，: L2 ~0 `, _. y) N8 [* E0 M* Q; O+ P2 v, R细胞间桥也不明显。; M3 h- q9 g0 h' ~, z: C+ l) P. A肿瘤细胞内可含糖原，: L2 ~0 `, _. y) N8 [* E0 M* Q; O+ P2 v, R可以见到肿瘤与表皮内小汗腺导管相连，: L2 ~0 `, _. y) N8 [* E0 M* Q; O+ P2 v, R15％以上的病例可见真皮深部淋巴管癌栓。; M3 h- q9 g0 h' ~, z: C+ l) P. A

鉴别诊断包括小汗腺汗孔瘤、单纯性汗腺棘皮瘤以及派杰病。; M3 h- q9 g0 h' ~, z: C+ l) P. A小汗腺汗孔瘤和单纯性汗腺棘皮瘤可有灶状非典型性，: L2 ~0 `, _. y) N8 [* E0 M* Q; O+ P2 v, R但病变对称、境界清楚。; M3 h- q9 g0 h' ~, z: C+ l) P. A小汗腺汗孔癌与派杰病的鉴别点是前者表皮内浸润细胞较稀疏、真皮内浸润更显著、肿瘤细胞内有糖原而非黏液。; M3 h- q9 g0 h' ~, z: C+ l) P. A如果病变内无残存的汗孔瘤，: L2 ~0 `, _. y) N8 [* E0 M* Q; O+ P2 v, R则汗孔癌与鳞状细胞癌的鉴别会非常困难。; M3 h- q9 g0 h' ~, z: C+ l) P. A

〖免疫表型〗

肿瘤性结节为混合性CK阳性：肿瘤细胞染色可以比邻近的正常表皮细胞稍浅。; M3 h- q9 g0 h' ~, z: C+ l) P. A肿瘤内导管结构为CEA和EMA强阳性。; M3 h- q9 g0 h' ~, z: C+ l) P. A

约20％的小汗腺汗孔癌出现术后复发，: L2 ~0 `, _. y) N8 [* E0 M* Q; O+ P2 v, R20％有区域淋巴结转移，: L2 ~0 `, _. y) N8 [* E0 M* Q; O+ P2 v, R12％有远处转移。; M3 h- q9 g0 h' ~, z: C+ l) P. A发生远处转移的患者死亡率高。; M3 h- q9 g0 h' ~, z: C+ l) P. A核分裂象多、淋巴管血管侵犯以及肿瘤深度大于7mm都提示预后不好。; M3 h- q9 g0 h' ~, z: C+ l) P. A