螺旋腺癌是由良性螺旋腺瘤恶变而来的一种恶性附属器肿瘤。: l8 A5 _. _) v; j/ S4 G1 ~0 d7 T1 n7 }/ D

螺旋腺癌极为罕见，: @4 a9 i4 a4 a3 {9 |2 Y, p( G6 I0 D7 b' t0 K: s4 R迄今为止文献报道共约50例。: l8 A5 _. _) v; j/ S4 G1 ~0 d7 T1 n7 }/ D肿瘤主要见于中年人(平均年龄为55岁)，: @4 a9 i4 a4 a3 {9 |2 Y, p( G6 I0 D7 b' t0 K: s4 R无性别差异。: l8 A5 _. _) v; j/ S4 G1 ~0 d7 T1 n7 }/ D

螺旋腺癌可见于身体任何部位，: @4 a9 i4 a4 a3 {9 |2 Y, p( G6 I0 D7 b' t0 K: s4 R但最常见于下肢、躯干和头颈部。: l8 A5 _. _) v; j/ S4 G1 ~0 d7 T1 n7 }/ D

典型病例表现为在较长病史的基础上，: @4 a9 i4 a4 a3 {9 |2 Y, p( G6 I0 D7 b' t0 K: s4 R病变突然增大、形成溃疡、出现疼痛或颜色发生改变。: l8 A5 _. _) v; j/ S4 G1 ~0 d7 T1 n7 }/ D肿瘤大小从0.8～l0CM。: l8 A5 _. _) v; j/ S4 G1 ~0 d7 T1 n7 }/ D在作出诊断前，: @4 a9 i4 a4 a3 {9 |2 Y, p( G6 I0 D7 b' t0 K: s4 R基础病变平均存在年限约为20年。: l8 A5 _. _) v; j/ S4 G1 ~0 d7 T1 n7 }/ D螺旋腺癌患者可伴有多发性螺旋腺瘤，: @4 a9 i4 a4 a3 {9 |2 Y, p( G6 I0 D7 b' t0 K: s4 R而后者常与圆柱瘤伴发。: l8 A5 _. _) v; j/ S4 G1 ~0 d7 T1 n7 }/ D

所有病例的病变内都可见一般的良性螺旋腺瘤区域，: @4 a9 i4 a4 a3 {9 |2 Y, p( G6 I0 D7 b' t0 K: s4 R表现为由两型细胞构成的、境界清楚的真皮内结节。: l8 A5 _. _) v; j/ S4 G1 ~0 d7 T1 n7 }/ D起于良性螺旋腺瘤的螺旋腺癌有两种组织学类型。: l8 A5 _. _) v; j/ S4 G1 ~0 d7 T1 n7 }/ D一种类型可见从良性逐渐过渡到恶性的移行区，: @4 a9 i4 a4 a3 {9 |2 Y, p( G6 I0 D7 b' t0 K: s4 R细胞成分从良性肿瘤的两型细胞不知不觉地移行为单一的癌细胞，: @4 a9 i4 a4 a3 {9 |2 Y, p( G6 I0 D7 b' t0 K: s4 R螺旋腺瘤中常见的一些结构特点消失，: @4 a9 i4 a4 a3 {9 |2 Y, p( G6 I0 D7 b' t0 K: s4 R代之以境界不清的细胞巢索，: @4 a9 i4 a4 a3 {9 |2 Y, p( G6 I0 D7 b' t0 K: s4 R腺管和导管样结构以及玻璃样小球减少或消失，: @4 a9 i4 a4 a3 {9 |2 Y, p( G6 I0 D7 b' t0 K: s4 R上述变化在早期病变中非常局限，: @4 a9 i4 a4 a3 {9 |2 Y, p( G6 I0 D7 b' t0 K: s4 R取材不全容易漏诊。: l8 A5 _. _) v; j/ S4 G1 ~0 d7 T1 n7 }/ D另一种类型表现为恶性区与良性区相邻但不移行，: @4 a9 i4 a4 a3 {9 |2 Y, p( G6 I0 D7 b' t0 K: s4 R这类肿瘤组织学表现多样，: @4 a9 i4 a4 a3 {9 |2 Y, p( G6 I0 D7 b' t0 K: s4 R可呈鳞状细胞癌样、鲍温病样、腺瘤样、导管癌样，: @4 a9 i4 a4 a3 {9 |2 Y, p( G6 I0 D7 b' t0 K: s4 R甚至呈组织细胞性肿瘤样、伴横纹肌母细胞或骨肉瘤分化的癌肉瘤样。: l8 A5 _. _) v; j/ S4 G1 ~0 d7 T1 n7 }/ D在这两种类型病变的进展期都可以见到坏死、出血以及浸润性生长现象。: l8 A5 _. _) v; j/ S4 G1 ~0 d7 T1 n7 }/ D

〖免疫表型〗

螺旋腺癌表达大多数类型的角蛋白、CEA、EMA以及点状表达S100蛋白，: @4 a9 i4 a4 a3 {9 |2 Y, p( G6 I0 D7 b' t0 K: s4 R还有p53过表达的报道。: l8 A5 _. _) v; j/ S4 G1 ~0 d7 T1 n7 }/ D

螺旋腺癌是一种侵袭性肿瘤，: @4 a9 i4 a4 a3 {9 |2 Y, p( G6 I0 D7 b' t0 K: s4 R可以多次局部复发、最后广泛转移导致死亡。: l8 A5 _. _) v; j/ S4 G1 ~0 d7 T1 n7 }/ D转移常见于淋巴结、骨和肺。: l8 A5 _. _) v; j/ S4 G1 ~0 d7 T1 n7 }/ D治疗主要依靠手术，: @4 a9 i4 a4 a3 {9 |2 Y, p( G6 I0 D7 b' t0 K: s4 R其他辅助治疗和化疗效果还有待证实。: l8 A5 _. _) v; j/ S4 G1 ~0 d7 T1 n7 }/ D