原发性皮肤黏液癌(MC)比较罕见，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y主要见于中老年人，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y但也有例外。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- e虽然MC的特点是呈局灶破坏性生长并有转移至区域淋巴结和远隔部位的潜能，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y但一般呈惰性经过，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y以多次局部复发为主。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- e从其他器官，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y尤其是从乳腺和胃肠道转移到皮肤的黏液癌在组织学上与MC无法区分。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- e

MC非常罕见，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y常发生于50~70岁，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y年龄跨度从8岁到84岁，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y男性稍多于女性。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- e

大多数MC起于头部，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y尤其是颅骨以及面部的眼睑，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y少见部位有腋窝、躯干、下肢、肛周和外阴。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- e

MC表现为孤立性、生长缓慢的、无痛性结节，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y呈棕色、灰色或红色，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y表面光滑，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y质地软硬不一。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- e透光试验阳性对其诊断有帮助。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- e

大体上，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 yMC境界清楚但无包膜，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y位于真皮和皮下脂肪组织中。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- e肿瘤直径从1-8cm，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y甚至更大。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- e切除时肿瘤似乎固定于真皮内而不能被“剥脱”，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y切面呈胶冻样。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- e

MC表现为无包膜的、不对称性真皮肿瘤，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y可侵及皮下甚至更深部位，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y有时肿瘤主体外可见卫星结节。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- eMC的特点是有大的嗜碱性黏液池形成，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y并被精细的纤维性间隔分割成多房性、蜂窝状，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y黏液湖中“漂浮”着岛状和怪异的簇状肿瘤上皮团，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y有时可见筛状结构，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y越靠近肿瘤周边部上皮成分越多，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y偶尔可见含有黏液或呈大汗腺分泌特点的小腺样和小管结构。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- e肿瘤细胞较小，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y呈立方形、圆形或卯圆形，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y胞浆丰富、可呈空泡状，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y细胞核小、异型性很小，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y分裂象罕见。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- e上皮性黏液为PAS阳性，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y不耐透明质酸酶和，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y唾液酸酶。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- e

〖免疫表型〗

MC肿瘤细胞表达低分子量CK、CEA、EMA、GCDFP-15、β-乳清蛋白、涎腺淀粉酶、B-2-微球蛋白，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 yS100表达不定。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- eER为强阳性，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 yPR表达不定。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- e皮肤原发性黏液癌CK20阴性，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y可以与CK20阳性的转移性胃肠道黏液癌相鉴别。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- e

〖电镜表现〗

由分化较差的内层浅染细胞和含黏液的外层深染细胞构成。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- e

在诊断MC前，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y首先应仔细寻找并除外乳腺或其他脏器(涎腺和泪腺、胃肠道、鼻和鼻旁窦、气管、卵巢和肾盂)有无原发癌，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y因为大多数皮肤黏液癌都是转移性的。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- e尽管转移性黏液癌与皮肤原发性黏液癌相比有细微的组织学差别：如前者肿瘤细胞簇较大、黏液较少、上皮显著多于黏液以及黏液湖中缺乏精细的纤维间隔等，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y而实际上要从组织学上区分皮肤原发性黏液癌和转移性黏液癌几乎是不可能的。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- e

皮肤恶性混合瘤特点是：管状结构陷于黏液样、软骨样或骨样基质中，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y细胞呈独特的多角形或浆细胞样，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y没有黏液癌的蜂窝状结构特点。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- e

与大多数汗腺癌相反，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 yMC为低度恶性肿瘤，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y倾向于在原处局部复发，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y而转移潜能较低。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- e文献报道有10％MC转移至区域淋巴结，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y只有3％转移比较广泛。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- eMC由于存在卫星结节，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y多次复发并不少见，* Y2 |* H; I7 k* K2 [1 F4 d( C' }2 t. X3 m3 y但由MC导致的死亡罕见。1 @8 N, n/ A7 D; U0 T/ U2 u) k7 ~2 b3 B. g; V2 V6 _- e