皮肤腺样囊性癌（ACC）是一个组织学起源有争议的肿瘤，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u特点是形成筛状结构，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u常有神经周围浸润。* l2 v' Z, Q7 M- n4 f/ w, v. V) P/ q7 ~: [/ C

常见于颅骨(35％)和胸产腹部(24％) 。* l2 v' Z, Q7 M- n4 f/ w, v. V) P/ q7 ~: [/ C

原发性皮肤腺样囊性癌呈惰性、进行性经过，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u诊断前平均带瘤时间约为9.8年，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u肿瘤大小从0.5～8cm,平均直径为3.2cm，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u典型者表现为缓慢膨胀性生旗的、质硬、肉色结节，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u有无压痛、溃疡和出血取决于受累部位。* l2 v' Z, Q7 M- n4 f/ w, v. V) P/ q7 ~: [/ C头皮病变可伴脱发。* l2 v' Z, Q7 M- n4 f/ w, v. V) P/ q7 ~: [/ C

原发性皮肤ACC常界限不清，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u由岛状和索条状基底细胞样细胞构成，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u伴有腺样、囊状、筛状和管状结构，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u上皮细胞团之间为疏松的纤维性间质，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u有时为黏液样间质。* l2 v' Z, Q7 M- n4 f/ w, v. V) P/ q7 ~: [/ C肿瘤常占据真皮中下层，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u可累及皮下脂肪，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u呈浸润性生长，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u与上方表皮不相连。* l2 v' Z, Q7 M- n4 f/ w, v. V) P/ q7 ~: [/ C低倍镜下肿瘤呈典型的嗜碱性外观，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u这与肿瘤细胞核染色质深并且聚集成簇有关。* l2 v' Z, Q7 M- n4 f/ w, v. V) P/ q7 ~: [/ C肿瘤细胞团周边细胞不呈栅栏状排列，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u细胞团外有显著的嗜酸性玻璃样基底膜样物质围绕，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u这种物质为PAS阳性并且耐淀粉酶。* l2 v' Z, Q7 M- n4 f/ w, v. V) P/ q7 ~: [/ C筛孔内常含丰富黏液，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u为阿辛蓝(pH2.5)阳性。* l2 v' Z, Q7 M- n4 f/ w, v. V) P/ q7 ~: [/ C肿瘤性上皮细胞大小相当一致，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u胞核深染，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u有时有一个小而显著的核仁，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u胞浆少而嗜双色性，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u核浆比高，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u分裂象常较少，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u1～2个／HPFTM。* l2 v' Z, Q7 M- n4 f/ w, v. V) P/ q7 ~: [/ C可见涎腺腺样囊性癌所具有的沿神经周围浸润的特点，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u但不如其常见。* l2 v' Z, Q7 M- n4 f/ w, v. V) P/ q7 ~: [/ C

在诊断皮肤原发性ACC之前，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u首先要根据临床病理背景除外来自其他器官的转移癌。* l2 v' Z, Q7 M- n4 f/ w, v. V) P/ q7 ~: [/ C与腺样囊性型基底细胞癌的鉴别点是后者上皮团周边细胞核呈栅栏状排列，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u上皮团周围间质常收缩而形成裂隙。* l2 v' Z, Q7 M- n4 f/ w, v. V) P/ q7 ~: [/ C

〖免疫表型〗

原发性皮肤腺样囊性癌为EMA、CEA、广谱CK和低分子量CK(CAM5．2)阳性，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; uS100、vimertin局灶阳性，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u上皮团周边细胞可表达actin。* l2 v' Z, Q7 M- n4 f/ w, v. V) P/ q7 ~: [/ C

呈惰性、进行性经过是这个肿瘤的最大特点。* l2 v' Z, Q7 M- n4 f/ w, v. V) P/ q7 ~: [/ C皮肤腺样囊性癌复发率高达57％~70％，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u因此需要作扩大切除。* l2 v' Z, Q7 M- n4 f/ w, v. V) P/ q7 ~: [/ C有报道扩大2cm切除后仍有复发，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u而且复发可以发生于切除后多年，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u因此，; s' j- V7 o0 ?2 A) d5 y4 K/ L0 w, ]; u有些人喜欢用Mohs显微外科术。* l2 v' Z, Q7 M- n4 f/ w, v. V) P/ q7 ~: [/ C文献上只有4例转移到肺和淋巴结的报道。* l2 v' Z, Q7 M- n4 f/ w, v. V) P/ q7 ~: [/ C