大汗腺癌(AC)是一种呈大汗腺分化的恶性肿瘤。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b虽然也曾提出过腺样囊性癌、汗腺癌、螺旋腺癌、恶性圆柱瘤和微囊性附属器癌可能为大汗腺起源，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \但都未得到证实，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \所以大汗腺癌被单独列出。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b

病因未明。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b所有患者均大于25岁，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \提示大汗腺发育成熟是肿瘤发生的前提。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b

大多数AC位于腋窝，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \其次为会阴部，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \少见部位有头皮、面部、胸部以及上肢远端。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b变异型大汗腺癌有耳的耵聍腺癌和眼睑的Moll腺癌。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b

由于文献报道均为散发性病例，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \而且其中包括一部分良性病变，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \因此很难确切说出其临床特点，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \显然在临床上没有能够帮助确定大汗腺癌的特征性改变。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b大多数肿瘤为孤立性，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \但文献报道过一例发生于双侧腋窝的大汗腺癌。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b大汗腺癌表现为单个或多个、实性或囊性结节，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \表面皮肤呈肉色或紫色，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \大小从1.5-8cm)，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \可伴溃疡和出血。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b患者年龄从21-91岁，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \平均年龄为57.9岁。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b很多病例在诊断前病变已经存在10年以上，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \甚至长达30年。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b有些大汗腺癌起于皮脂腺痣。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b

AC病变一般位于真皮深部，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \并侵及皮下脂肪组织，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \也可累及表皮，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \偶见乳腺外派杰样病变。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b肿瘤常境界不清，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \边缘呈浸润性，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \周围大汗腺有时可见原位癌。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b肿瘤生长方式多样，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \可形成管状、乳头状、囊状、筛状、微结节及实性结构。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b细胞有丰富的嗜酸性胞浆，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \细胞核大，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \圆形或卵圆形，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \多为空泡状，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \常有一个显著的嗜酸性核仁。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b胞浆内有PAS阳性耐酶颗粒是其特点，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \有时胞浆内还含有铁。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b大汗腺癌的诊断要点是细胞呈顶浆分泌，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \腔面形成胞浆突起，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \这个特点一般可以辨认出，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \但肿瘤分化差时不易识别。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b细胞分裂活性不定，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \从高分化肿瘤的1个／HPF到低分化肿瘤的4个／HPF都可见到。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b存在时间较长的肿瘤会发生间变。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b肿瘤间质常为致密纤维性或玻璃样，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \可伴显著淋巴浆细胞浸润。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b

AC局灶可呈黏液癌样或印戒细胞癌样，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \主要见于眼睑，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \也可见于腋窝。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b印戒细胞AC主要见于老年男性。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b

〖免疫表型〗

AC肿瘤细胞表达低分子量CK(CAM．5．2)、EMA、 CEA、 CKl5、GCDFP-15，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \有时表达S100蛋白。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b如果用SMA或CK5／6检测肌上皮细胞，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \一般显示为阴性。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b

大汗腺癌主要要与管状大汗腺腺瘤相鉴别，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \两者的组织学区分有时很微妙。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b血管和神经浸润表示恶性，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \而间质浸润却不一定，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \而且相对较难判断，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \肿瘤轮廓、细胞多形性以及分裂活性可以为诊断恶性提供线索。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b由于AC可伴局灶鳞状上皮化生，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \因此在鉴别诊断时还要考虑棘细胞溶解性鳞状细胞癌。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b

AC与皮肤转移性大汗腺样乳腺癌和起于腋窝异位乳腺组织的大汗腺癌几乎无法鉴别，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \因此皮肤原发性大汗腺癌的诊断有赖于临床病理的密切联系。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b

大多数AC生长缓慢，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \病程很长。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b尽管AC容易复发(30％)和转移到区域淋巴结(50％)，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \但总体死亡率低，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \迄今尚无因广泛播散而导致的肿瘤相关性死亡病例报道。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b由于远隔部位转移见于AC晚期，' |0 o/ T6 \- ~: P( r9 M; T4 X4 b. [* \因此建议长期随访病人。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b目前尚无可靠的预后指标。. G2 }0 ~) }2 \5 v* Y( t. T' @) b