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汗管纤维腺瘤
开放分类:
【定 义】
是一种少见的良性小汗腺肿瘤,9 ?/ z0 y4 ^9 }1 x4 {' K( A3 T/ m由互相交错的上皮细胞带和纤维血管性间质构成。0 R( R4 b. e0 c' c+ Q' `: b3 D: u+ ~8 F/ v8 t- l. s首先由Mascaro报道。0 R( R4 b. e0 c' c+ Q' `: b3 D: u+ ~8 F/ v8 t- l. s多发性病变称为小汗腺汗管纤维瘤病。0 R( R4 b. e0 c' c+ Q' `: b3 D: u+ ~8 F/ v8 t- l. s
【流行病学】
本病罕见,9 ?/ z0 y4 ^9 }1 x4 {' K( A3 T/ m共约报道过75例,9 ?/ z0 y4 ^9 }1 x4 {' K( A3 T/ m主要见于老年人。0 R( R4 b. e0 c' c+ Q' `: b3 D: u+ ~8 F/ v8 t- l. s
【部 位】
汗管纤维腺瘤大多发生于肢端。0 R( R4 b. e0 c' c+ Q' `: b3 D: u+ ~8 F/ v8 t- l. s
【临床特点】
最常见的临床表现为孤立性、疣状丘疹或结节,9 ?/ z0 y4 ^9 }1 x4 {' K( A3 T/ m少数病例表现为大的斑块或病变呈线状分布或弥漫分布。0 R( R4 b. e0 c' c+ Q' `: b3 D: u+ ~8 F/ v8 t- l. s
【组织病理学】
组织学特点是大量由立方形细胞构成的上皮性索条纵横交错,9 ?/ z0 y4 ^9 }1 x4 {' K( A3 T/ m常延伸至真皮中层,9 ?/ z0 y4 ^9 }1 x4 {' K( A3 T/ m上皮索之间为疏松的纤维血管性间质。0 R( R4 b. e0 c' c+ Q' `: b3 D: u+ ~8 F/ v8 t- l. s偶见透明细胞亚型。0 R( R4 b. e0 c' c+ Q' `: b3 D: u+ ~8 F/ v8 t- l. s
〖免疫表型〗
常规光镜下即可作出诊断。0 R( R4 b. e0 c' c+ Q' `: b3 D: u+ ~8 F/ v8 t- l. s肿瘤细胞常为CK6和CK7阳性,9 ?/ z0 y4 ^9 }1 x4 {' K( A3 T/ m中间丝相关蛋白也为阳性。0 R( R4 b. e0 c' c+ Q' `: b3 D: u+ ~8 F/ v8 t- l. s
【预后和预测因素】
汗管纤维腺瘤为良性病变,9 ?/ z0 y4 ^9 }1 x4 {' K( A3 T/ m孤立性病变彻底切除即可治愈,9 ?/ z0 y4 ^9 }1 x4 {' K( A3 T/ m多发性病变的治疗取决于病变大小和部位。0 R( R4 b. e0 c' c+ Q' `: b3 D: u+ ~8 F/ v8 t- l. s文献曾经报道过伴非典型性鳞状上皮灶的汗管纤维腺瘤。0 R( R4 b. e0 c' c+ Q' `: b3 D: u+ ~8 F/ v8 t- l. s
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