【定 义】3 a( ?5 U5 ~, J/ P+ i1 P: ?4 N3 I/ p, b' T( H- }/ y3 G3 d. o' p6 s/ S, H- d0 u4 A3 ^5 X8 _: `4 Y7 M3 s, g3 w( b4 E, B7 W
是一种相对未分化的良性附属器肿瘤,. n0 K, n' U- l- G; J' C, Z1 _8 {光镜下呈马赛克样结构特点。- v+ y2 x/ r) B+ P' z' d, X3 U7 h' ~3 n网柱瘤常与螺旋腺瘤以杂合体形式出现,. n0 K, n' U- l- G; J' C, Z1 _8 {称为网柱螺旋腺瘤或螺旋腺圆柱瘤。- v+ y2 x/ r) B+ P' z' d, X3 U7 h' ~3 n
【部 位】3 a( ?5 U5 ~, J/ P+ i1 P: ?4 N3 I/ p, b' T( H- }/ y3 G3 d. o' p6 s/ S, H- d0 u4 A3 ^5 X8 _: `4 Y7 M3 s, g3 w( b4 E, B7 W
大多数位于头面部,. n0 K, n' U- l- G; J' C, Z1 _8 {尤其是眼周,. n0 K, n' U- l- G; J' C, Z1 _8 {少数见于躯干或近侧肢体。- v+ y2 x/ r) B+ P' z' d, X3 U7 h' ~3 n
【临床特点】3 a( ?5 U5 ~, J/ P+ i1 P: ?4 N3 I/ p, b' T( H- }/ y3 G3 d. o' p6 s/ S, H- d0 u4 A3 ^5 X8 _: `4 Y7 M3 s, g3 w( b4 E, B7 W
典型者为光滑、半球形、无毛发附着的红棕色丘疹和结节,. n0 K, n' U- l- G; J' C, Z1 _8 {广泛头皮受累导致临床上形似头盔或帽子(“头巾瘤”)。- v+ y2 x/ r) B+ P' z' d, X3 U7 h' ~3 n圆柱瘤很少继发于皮脂腺痣。- v+ y2 x/ r) B+ P' z' d, X3 U7 h' ~3 n
【组织病理学】3 a( ?5 U5 ~, J/ P+ i1 P: ?4 N3 I/ p, b' T( H- }/ y3 G3 d. o' p6 s/ S, H- d0 u4 A3 ^5 X8 _: `4 Y7 M3 s, g3 w( b4 E, B7 W
圆柱瘤多位于真皮,. n0 K, n' U- l- G; J' C, Z1 _8 {有时位于皮下,. n0 K, n' U- l- G; J' C, Z1 _8 {低倍镜下扫视为多结节状、境界清楚的肿瘤,. n0 K, n' U- l- G; J' C, Z1 _8 {结节内为胞核小而深染、胞浆很少的未分化基底细胞样细胞构成的团巢,. n0 K, n' U- l- G; J' C, Z1 _8 {这些细胞团巢紧密而巧妙地镶嵌在一起形成大的肿瘤结节,. n0 K, n' U- l- G; J' C, Z1 _8 {好似七巧板一样,. n0 K, n' U- l- G; J' C, Z1 _8 {细胞巢周常包绕一圈强嗜酸性PAS阳性基底膜样物质,. n0 K, n' U- l- G; J' C, Z1 _8 {细胞巢内也可见小圆形“滴状”类似物质。- v+ y2 x/ r) B+ P' z' d, X3 U7 h' ~3 n圆柱瘤和螺旋腺瘤并存的杂合性病变不少见。- v+ y2 x/ r) B+ P' z' d, X3 U7 h' ~3 n
〖免疫表型和组织起源〗3 a( ?5 U5 ~, J/ P+ i1 P: ?4 N3 I/ p, b' T( H- }/ y3 G3 d. o' p6 s/ S, H- d0 u4 A3 ^5 X8 _: `4 Y7 M3 s, g3 w( b4 E, B7 W
参见前面螺旋腺瘤一章。- v+ y2 x/ r) B+ P' z' d, X3 U7 h' ~3 n
【预后及预测因素】3 a( ?5 U5 ~, J/ P+ i1 P: ?4 N3 I/ p, b' T( H- }/ y3 G3 d. o' p6 s/ S, H- d0 u4 A3 ^5 X8 _: `4 Y7 M3 s, g3 w( b4 E, B7 W
单纯切除一般即可治愈,. n0 K, n' U- l- G; J' C, Z1 _8 {恶变极为罕见。- v+ y2 x/ r) B+ P' z' d, X3 U7 h' ~3 n