【定 义】6 R; X( R7 K0 ]/ H) s5 x( a( w7 U/ g- X. E3 B, g' \) }/ D5 [. n. `; W1 I/ e4 f9 n
乳头状汗腺瘤是一种良性囊性和乳头状肿瘤，6 A0 T: `' y' D5 L2 O. s4 h, [* H6 c) T. ^1 R0 d几乎总发生于中年妇女的外阴和肛周。, q' z2 ~1 w. ~9 j; q. ]- g; d. [9 e5 v+ U1 w5 i4 G, L- C
【部 位】6 R; X( R7 K0 ]/ H) s5 x( a( w7 U/ g- X. E3 B, g' \) }/ D5 [. n. `; W1 I/ e4 f9 n
外阴和肛周皮肤最常受累，6 A0 T: `' y' D5 L2 O. s4 h, [* H6 c) T. ^1 R0 d发生于生殖器外的或异位性乳头状汗腺瘤比较少见，6 A0 T: `' y' D5 L2 O. s4 h, [* H6 c) T. ^1 R0 d文献报道位于耳后皮肤、眼睑、外耳道、面部、头皮、腋窝、上唇、背部以及大腿。, q' z2 ~1 w. ~9 j; q. ]- g; d. [9 e5 v+ U1 w5 i4 G, L- C
【临床特点】6 R; X( R7 K0 ]/ H) s5 x( a( w7 U/ g- X. E3 B, g' \) }/ D5 [. n. `; W1 I/ e4 f9 n
为生长缓慢的囊性真皮结节，6 A0 T: `' y' D5 L2 O. s4 h, [* H6 c) T. ^1 R0 d常无症状，6 A0 T: `' y' D5 L2 O. s4 h, [* H6 c) T. ^1 R0 d有时伴溃疡和出血。, q' z2 ~1 w. ~9 j; q. ]- g; d. [9 e5 v+ U1 w5 i4 G, L- C肿瘤为单侧分布的肉色结节、丘疹或息肉样外生性病变，6 A0 T: `' y' D5 L2 O. s4 h, [* H6 c) T. ^1 R0 d最常见于大阴唇。, q' z2 ~1 w. ~9 j; q. ]- g; d. [9 e5 v+ U1 w5 i4 G, L- C
【组织病理学】6 R; X( R7 K0 ]/ H) s5 x( a( w7 U/ g- X. E3 B, g' \) }/ D5 [. n. `; W1 I/ e4 f9 n
低倍扫视下乳头状汗腺瘤是由长管状结构和叶状大乳头结构组成的囊性肿瘤。, q' z2 ~1 w. ~9 j; q. ]- g; d. [9 e5 v+ U1 w5 i4 G, L- C乳头中央为结缔组织轴，6 A0 T: `' y' D5 L2 O. s4 h, [* H6 c) T. ^1 R0 d表面被覆双层上皮，6 A0 T: `' y' D5 L2 O. s4 h, [* H6 c) T. ^1 R0 d基底层为浅染的立方形肌上皮细胞，6 A0 T: `' y' D5 L2 O. s4 h, [* H6 c) T. ^1 R0 d腔面为呈顶浆分泌的柱状细胞，6 A0 T: `' y' D5 L2 O. s4 h, [* H6 c) T. ^1 R0 d囊腔和管腔内含有均质、嗜酸性大汗腺性分泌物。, q' z2 ~1 w. ~9 j; q. ]- g; d. [9 e5 v+ U1 w5 i4 G, L- C
位于囊壁周边的上皮细胞扁平，6 A0 T: `' y' D5 L2 O. s4 h, [* H6 c) T. ^1 R0 d顶浆分泌不明显，6 A0 T: `' y' D5 L2 O. s4 h, [* H6 c) T. ^1 R0 d这是由囊内容物压迫所致。, q' z2 ~1 w. ~9 j; q. ]- g; d. [9 e5 v+ U1 w5 i4 G, L- C囊壁周围围绕的问质为受挤压的纤维组织，6 A0 T: `' y' D5 L2 O. s4 h, [* H6 c) T. ^1 R0 d与邻近正常真皮之问有裂隙，6 A0 T: `' y' D5 L2 O. s4 h, [* H6 c) T. ^1 R0 d正是由于有这些裂隙，6 A0 T: `' y' D5 L2 O. s4 h, [* H6 c) T. ^1 R0 d因此切开表皮后肿瘤很容易被挖除。, q' z2 ~1 w. ~9 j; q. ]- g; d. [9 e5 v+ U1 w5 i4 G, L- C
与乳头状汗管囊腺瘤不同，6 A0 T: `' y' D5 L2 O. s4 h, [* H6 c) T. ^1 R0 d乳头状汗腺瘤与毛囊漏斗部无联系，6 A0 T: `' y' D5 L2 O. s4 h, [* H6 c) T. ^1 R0 d结缔组织轴内也无浆细胞，6 A0 T: `' y' D5 L2 O. s4 h, [* H6 c) T. ^1 R0 d有时在结缔组织中可见散在嗜中性粒细胞。, q' z2 ~1 w. ~9 j; q. ]- g; d. [9 e5 v+ U1 w5 i4 G, L- C
〖免疫表型〗6 R; X( R7 K0 ]/ H) s5 x( a( w7 U/ g- X. E3 B, g' \) }/ D5 [. n. `; W1 I/ e4 f9 n
免疫化学研究显示乳头被覆的上皮细胞表达低分子量CK，6 A0 T: `' y' D5 L2 O. s4 h, [* H6 c) T. ^1 R0 d衬覆于小管腔面的上皮细胞还表达CEA、EMA以及CCDFP-15。, q' z2 ~1 w. ~9 j; q. ]- g; d. [9 e5 v+ U1 w5 i4 G, L- CS100和高分子量CK均为阴性。, q' z2 ~1 w. ~9 j; q. ]- g; d. [9 e5 v+ U1 w5 i4 G, L- C构成小管和乳头的上皮细胞均为AR和ER强阳性。, q' z2 ~1 w. ~9 j; q. ]- g; d. [9 e5 v+ U1 w5 i4 G, L- C
【预后及预测因素】6 R; X( R7 K0 ]/ H) s5 x( a( w7 U/ g- X. E3 B, g' \) }/ D5 [. n. `; W1 I/ e4 f9 n
乳头状汗腺瘤是良性肿瘤，6 A0 T: `' y' D5 L2 O. s4 h, [* H6 c) T. ^1 R0 d单纯切除即可治愈，6 A0 T: `' y' D5 L2 O. s4 h, [* H6 c) T. ^1 R0 d恶变罕见。, q' z2 ~1 w. ~9 j; q. ]- g; d. [9 e5 v+ U1 w5 i4 G, L- C文献上曾经报道过一例起于乳头状汗腺瘤的外阴腺鳞癌。, q' z2 ~1 w. ~9 j; q. ]- g; d. [9 e5 v+ U1 w5 i4 G, L- C
