【定 义】8 Z( H, A4 d: j( E+ {) {+ t8 i9 B0 f8 W. }( U- o8 r3 Y( e8 `- k: I9 U. Q- |3 j4 p7 o
皮肤混合瘤是由上皮和问质两种成分构成的良性皮肤附属器肿瘤,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c组织学表现形式多样,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c相似于涎腺混合瘤,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c但无局部复发潜能。/ f6 H7 j3 m) P' y- N: j, A; f* U6 x
【流行病学】8 Z( H, A4 d: j( E+ {) {+ t8 i9 B0 f8 W. }( U- o8 r3 Y( e8 `- k: I9 U. Q- |3 j4 p7 o
混合瘤常为生长缓慢的孤立性结节,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c多位于成年人头颈部,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c其他部位也可受累。/ f6 H7 j3 m) P' y- N: j, A; f* U6 x男性多见。/ f6 H7 j3 m) P' y- N: j, A; f* U6 x大多数病变直径在1~3cm,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c也有大至6cm的报道。/ f6 H7 j3 m) P' y- N: j, A; f* U6 x
【临床特点】8 Z( H, A4 d: j( E+ {) {+ t8 i9 B0 f8 W. }( U- o8 r3 Y( e8 `- k: I9 U. Q- |3 j4 p7 o
临床表现为不对称性真皮结节,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c没有可资鉴别的特异性表现。/ f6 H7 j3 m) P' y- N: j, A; f* U6 x
【组织病理学】8 Z( H, A4 d: j( E+ {) {+ t8 i9 B0 f8 W. }( U- o8 r3 Y( e8 `- k: I9 U. Q- |3 j4 p7 o
低倍镜下皮肤混合瘤位于真皮和/或皮下,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c境界清楚。/ f6 H7 j3 m) P' y- N: j, A; f* U6 x其双相分化方式很容易辨认,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c上皮性成分包埋于黏液样、软骨样或纤维性基质中。/ f6 H7 j3 m) P' y- N: j, A; f* U6 x上皮常形成分枝状小管,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c有时可见顶浆分泌,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c提示其大汗腺分化:可见实性上皮索、上皮岛以及单个上皮细胞:有时上皮成分为小的非分枝状小管,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c管内含有嗜酸性膜状物;有些病例出现毛囊分化,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c可见毛胚芽细胞、影细胞或皮脂腺细胞。/ f6 H7 j3 m) P' y- N: j, A; f* U6 x混合瘤中的上皮细胞可以发生透明变。/ f6 H7 j3 m) P' y- N: j, A; f* U6 x约40%混合瘤内可见玻璃样细胞,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c其特点是细胞呈卵圆形,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c胞浆呈深染毛玻璃或玻璃样,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c细胞核偏位,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c似浆细胞而被称为浆细胞样细胞。/ f6 H7 j3 m) P' y- N: j, A; f* U6 x有时病变内玻璃样细胞占大多数,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c则称其为富于玻璃样细胞的软骨样汗管瘤。/ f6 H7 j3 m) P' y- N: j, A; f* U6 x玻璃样细胞的出现似乎没有预后意义,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c但有时会带来诊断问题。/ f6 H7 j3 m) P' y- N: j, A; f* U6 x
〖免疫表型〗8 Z( H, A4 d: j( E+ {) {+ t8 i9 B0 f8 W. }( U- o8 r3 Y( e8 `- k: I9 U. Q- |3 j4 p7 o
免疫组化研究显示小管内层上皮细胞为CK、CEA和I EMA阳性,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c外层细胞为S100和vimentin阳性。/ f6 H7 j3 m) P' y- N: j, A; f* U6 x
混合瘤间质常至少占肘,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c瘤成分的一半以上,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c可以向多种方向分化,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c如黏液样、成纤维细胞、纤维软骨样、软骨瘤样.甚至出现骨样成分,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c各种成分常混合存在。/ f6 H7 j3 m) P' y- N: j, A; f* U6 x尽管本瘤又称为软骨瘤样汗管瘤,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c其间质也可以没有软骨样区域。/ f6 H7 j3 m) P' y- N: j, A; f* U6 x混合瘤问质阿辛蓝染色呈强阳性,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c而且耐透明质酸酶。/ f6 H7 j3 m) P' y- N: j, A; f* U6 x
【鉴别诊断】8 Z( H, A4 d: j( E+ {) {+ t8 i9 B0 f8 W. }( U- o8 r3 Y( e8 `- k: I9 U. Q- |3 j4 p7 o
如果混合瘤中间质占主要成分,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c则要与黏液瘤等鉴别。/ f6 H7 j3 m) P' y- N: j, A; f* U6 x如果上皮成分丰富,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c则要与其他良性附属器肿瘤如汗腺瘤和汗管瘤相鉴别,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c主要根据上皮细胞生长方式进行鉴别。/ f6 H7 j3 m) P' y- N: j, A; f* U6 x
【预 后】8 Z( H, A4 d: j( E+ {) {+ t8 i9 B0 f8 W. }( U- o8 r3 Y( e8 `- k: I9 U. Q- |3 j4 p7 o
皮肤混合瘤为良性病变,: A6 z7 R4 _6 v5 P, a: I* S9 T) B; M7 N0 c单纯切除即可治愈。/ f6 H7 j3 m) P' y- N: j, A; f* U6 x