增生性外毛根鞘肿瘤是一种显示有相似于毛囊峡部外毛根鞘分化的囊实性肿瘤。9 @9 k0 E+ [, K' C, s/ u3 p: n4 o7 ]4 e

90％以上的病变位于头皮，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `其他报道过的部位从多到少依次为面部、躯干、背部和前额。9 @9 k0 E+ [, K' C, s/ u3 p: n4 o7 ]4 e

肿瘤为孤立性、分叶状、大的外生性团块，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `可以起于皮脂腺痣，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `多发性病变罕见。9 @9 k0 E+ [, K' C, s/ u3 p: n4 o7 ]4 e肿瘤直径从2～10cm，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `也有大至25cm的报道。9 @9 k0 E+ [, K' C, s/ u3 p: n4 o7 ]4 e可伴脱发和溃疡。9 @9 k0 E+ [, K' C, s/ u3 p: n4 o7 ]4 e

病变为分叶状外观，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `囊内常含致密角质和钙化物质。9 @9 k0 E+ [, K' C, s/ u3 p: n4 o7 ]4 e

增生性外毛根鞘肿瘤有一个连续的形态学变化谱，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `其一端表现为境界清楚的囊实性肿瘤，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `累及真皮，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `有时延伸至皮下组织，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `除了具有典型外毛根鞘囊肿的特点以外，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `还可见显著的上皮细胞内折人囊腔的现象。9 @9 k0 E+ [, K' C, s/ u3 p: n4 o7 ]4 e囊壁周边为沿厚玻璃膜呈栅栏状排列的小的基底细胞样细胞，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `逐渐向大的有丰富嗜酸性胞浆的鳞状细胞分化，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `为不伴颗粒层的突然角化，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `致密嗜酸性角化物内常可见钙化区和胆固醇结晶。9 @9 k0 E+ [, K' C, s/ u3 p: n4 o7 ]4 e肿瘤细胞形态单一，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `无明显异型性，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `分裂象很少。9 @9 k0 E+ [, K' C, s/ u3 p: n4 o7 ]4 e

形态学谱的另一端为具有恶性特征的肿瘤，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `如超出囊肿壁范围的浸润性生长、核有多形性以及分裂活性高，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `这种区域与鳞状细胞癌无法区分；还可以出现影细胞，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `显示局灶有类似于毛母质癌的毛母质分化；还可伴皮脂腺、大汗腺分化区和梭形细胞。9 @9 k0 E+ [, K' C, s/ u3 p: n4 o7 ]4 e

增生性外毛根鞘肿瘤的鉴别诊断包括外毛根鞘囊肿，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `后者无分叶状结构；增生性表皮佯(漏斗部)囊肿，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `常见于男性腹股沟区，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `囊壁衬覆呈毛囊漏斗部角化特点的复层鳞状上皮，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `20％以上可以恶变为鳞状细胞癌，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `两者的鉴别比较简单，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `前者呈外毛根鞘的角化特点，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `而后者主要呈毛囊漏斗部角化特点。9 @9 k0 E+ [, K' C, s/ u3 p: n4 o7 ]4 e鉴别诊断还应包括外毛根鞘癌。9 @9 k0 E+ [, K' C, s/ u3 p: n4 o7 ]4 e

〖免疫表型〗6 _* ]0 `( I6 o' n1 X7 Z8 x; b) y1 W; A* Q4 a/ I2 Z0 A4 J. @3 n4 N5 k9 O

增生性外毛根鞘肿瘤表达胚胎期毛根角蛋白和CK7。9 @9 k0 E+ [, K' C, s/ u3 p: n4 o7 ]4 e

增生性外毛根鞘肿瘤不伴非典型性者一般呈良性经过，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `但是为了避免复发，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `建议作彻底切除并作全面病理组织学评估。9 @9 k0 E+ [, K' C, s/ u3 p: n4 o7 ]4 e肿瘤呈浸润性生长或细胞有异型性者生物学行为较难判断，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `可以有局部侵袭性、复发或转移，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `基于这个原因，8 j0 _* S5 B4 Y5 V' v- n) h9 ]( Y9 Y) B0 ^: Y* c9 p3 `有人建议哪怕是典型的良性病变也应视其为鳞状细胞癌。9 @9 k0 E+ [, K' C, s/ u3 p: n4 o7 ]4 e